UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024
O VIPoma é um tumor de células das ilhotas pancreáticas secretoras de peptídeo intestinal vasoativo (VIP), o que resulta em um quadro de diarreia aquosa, hipopotassemia e acloridria. Pode-se afirmar que esse quadro é conhecido por síndrome de:
VIPoma → Síndrome de Werner-Morrison (WDHA): Diarreia Aquosa, Hipopotassemia, Acloridria.
O VIPoma é um tumor neuroendócrino raro que secreta VIP (peptídeo intestinal vasoativo), causando a síndrome de Werner-Morrison, também conhecida como síndrome WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria), caracterizada por diarreia secretora profusa, perda de potássio e inibição da secreção ácida gástrica.
O VIPoma é um tumor neuroendócrino raro, geralmente localizado no pâncreas, que se destaca na endocrinologia e gastroenterologia devido à sua apresentação clínica peculiar. A compreensão dessa síndrome é fundamental para residentes, pois o diagnóstico precoce e o manejo adequado são cruciais para o prognóstico do paciente. A fisiopatologia do VIPoma reside na secreção excessiva de Peptídeo Intestinal Vasoativo (VIP), um hormônio que atua no trato gastrointestinal. O VIP estimula a secreção de água e eletrólitos pelo intestino e inibe a secreção ácida gástrica, resultando na tríade clássica da síndrome de Werner-Morrison, também conhecida como síndrome WDHA: diarreia aquosa profusa, hipopotassemia e acloridria. A diarreia pode ser tão grave a ponto de causar desidratação e distúrbios eletrolíticos graves. O diagnóstico é confirmado pela dosagem elevada de VIP plasmático e pela localização do tumor por métodos de imagem. O tratamento envolve a ressecção cirúrgica do tumor, se possível, e o controle sintomático com análogos da somatostatina, como o octreotide, que inibem a secreção de VIP. A reposição hidroeletrolítica é vital para manejar a diarreia e a hipopotassemia.
A síndrome de Werner-Morrison, ou síndrome WDHA, é caracterizada por diarreia aquosa profusa (Watery Diarrhea), hipopotassemia (Hypokalemia) devido à perda de potássio nas fezes, e acloridria ou hipocloridria (Achlorhydria) devido à inibição da secreção ácida gástrica pelo VIP.
O VIPoma secreta em excesso o Peptídeo Intestinal Vasoativo (VIP), um hormônio que age no intestino promovendo secreção de água e eletrólitos e inibindo a absorção, além de inibir a secreção ácida gástrica.
O diagnóstico do VIPoma é feito pela dosagem elevada dos níveis plasmáticos de VIP, associada à presença dos sintomas clássicos da síndrome WDHA. A localização do tumor é realizada por exames de imagem como TC, RM ou cintilografia com análogos da somatostatina.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo