VIPoma: Diagnóstico, Sintomas e Tratamento com Somatostatina

FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2024

Enunciado

Mulher de 46 anos apresenta quadro de diarreia profusa há 5 meses, apesar do jejum, com distensão abdominal associada. Relata também fadiga crescente e rubor. Ela se apresenta desidratada. Exames de sangue: hemoglobina: 12,5 g/dL; sódio: 144 mEg/L; potássio: 1,9 mEg/L; ureia: 44 mg/dL; creatinina: 1,5 mg/dL; viscosidade plasmática normal. Em relação à principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa correta.

Alternativas

1. A) Adenoma de hipófise e feocromocitoma são tipicamente associados a essa condição.
2. B) Análogos da somatostatina são geralmente muito eficazes no controle da diarreia.
3. C) Constitui o principal tumor neuroendócrino, habitualmente na cabeça do pâncreas.
4. D) Eritema necrolítico migratório e intolerância à glicose ocorrem em até metade dos pacientes.
5. E) Esofagite e úlcera gástrica são achados frequentes na evolução.

Pérola Clínica

Diarreia secretora profusa + hipocalemia + rubor → VIPoma. Análogos da somatostatina são eficazes no controle.

Resumo-Chave

A diarreia secretora profusa e persistente, mesmo em jejum, acompanhada de hipocalemia grave e rubor, é altamente sugestiva de VIPoma (Síndrome de Verner-Morrison). Análogos da somatostatina são a terapia de primeira linha para controle dos sintomas.

Contexto Educacional

O VIPoma, também conhecido como Síndrome de Verner-Morrison ou cólera pancreática, é um tumor neuroendócrino raro que secreta peptídeo intestinal vasoativo (VIP). Caracteriza-se por diarreia secretora profusa e persistente, hipocalemia grave e acidose metabólica, frequentemente acompanhada de rubor. É uma condição de alta morbidade devido à desidratação e distúrbios eletrolíticos severos, sendo um desafio diagnóstico e terapêutico importante para residentes. A fisiopatologia envolve a ação do VIP, que estimula a secreção de água e eletrólitos pelo intestino e inibe a absorção, resultando na diarreia característica. O diagnóstico é confirmado pela dosagem elevada de VIP plasmático e pela localização do tumor por exames de imagem (TC, RM, cintilografia com análogos da somatostatina). A hipocalemia é uma complicação grave e deve ser corrigida agressivamente. O tratamento inicial visa estabilizar o paciente com reposição hidroeletrolítica. Análogos da somatostatina, como o octreotide, são a pedra angular do tratamento médico, controlando eficazmente a diarreia e o rubor. A ressecção cirúrgica do tumor é o tratamento curativo, quando possível. O prognóstico depende do estágio do tumor e da presença de metástases. Residentes devem estar cientes da apresentação clínica atípica e da necessidade de investigação específica para essa condição rara.

Perguntas Frequentes

Quais são as características da diarreia associada ao VIPoma?

A diarreia associada ao VIPoma é tipicamente secretora, profusa, aquosa e persiste mesmo durante o jejum. Isso a diferencia de diarreias osmóticas ou inflamatórias, que geralmente melhoram com a restrição alimentar.

Como os análogos da somatostatina atuam no tratamento do VIPoma?

Os análogos da somatostatina, como o octreotide, inibem a secreção de VIP (peptídeo intestinal vasoativo) pelo tumor, reduzindo significativamente a diarreia e outros sintomas, como o rubor, e podem também ter um efeito antiproliferativo.

Quais são os principais diagnósticos diferenciais do VIPoma?

Os principais diagnósticos diferenciais incluem outras causas de diarreia secretora crônica, como gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison), glucagonoma, tumores carcinoides, e causas não neoplásicas de diarreia crônica. A presença de hipocalemia e rubor ajuda a direcionar para VIPoma.

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