CSNSC - Casa de Saúde Nossa Senhora do Carmo (RJ) — Prova 2020
Qual das vasculites abaixo apresenta ANCA positivo?
Granulomatose com Poliangiite (GPA, Wegener) = ANCA positivo (c-ANCA/PR3-ANCA).
As vasculites ANCA-associadas (VAA) são um grupo de vasculites sistêmicas necrotizantes que afetam vasos de pequeno e médio calibre, caracterizadas pela presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). A Granulomatose com Poliangiite (anteriormente Wegener) é classicamente associada ao c-ANCA (anti-PR3).
As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela inflamação da parede dos vasos sanguíneos, levando a isquemia e necrose tecidual. As vasculites ANCA-associadas (VAA) representam um subgrupo importante, incluindo a Granulomatose com Poliangiite (GPA, anteriormente Granulomatose de Wegener), Poliangiite Microscópica (PAM) e Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (EGPA, anteriormente Síndrome de Churg-Strauss). Essas doenças são sistêmicas e podem afetar múltiplos órgãos, com destaque para rins, pulmões e trato respiratório superior. A fisiopatologia das VAA envolve a produção de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que ativam os neutrófilos, levando à degranulação e liberação de enzimas que danificam o endotélio vascular. O c-ANCA (anti-PR3) é mais comumente associado à GPA, enquanto o p-ANCA (anti-MPO) é mais comum na PAM e EGPA. O diagnóstico baseia-se em achados clínicos, exames laboratoriais (incluindo ANCA) e biópsia do órgão afetado, que demonstra vasculite necrotizante de pequenos vasos. O tratamento das vasculites ANCA-associadas geralmente envolve imunossupressão potente, com corticosteroides em altas doses e agentes como ciclofosfamida ou rituximabe para indução da remissão, seguidos por terapia de manutenção. O prognóstico melhorou significativamente com o advento dessas terapias, mas a doença ainda pode ser grave e causar danos orgânicos permanentes. O reconhecimento precoce e o tratamento agressivo são cruciais para preservar a função renal e pulmonar.
Os principais tipos são c-ANCA (citoplasmático), geralmente anti-PR3 (proteinase 3), associado à Granulomatose com Poliangiite; e p-ANCA (perinuclear), geralmente anti-MPO (mieloperoxidase), associado à Poliangiite Microscópica e Síndrome de Churg-Strauss (Eosinofílica com Poliangiite).
A Granulomatose com Poliangiite classicamente afeta o trato respiratório superior e inferior (sinusite, otite, nódulos pulmonares), rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva) e pode envolver pele, olhos e sistema nervoso.
A presença de ANCA, especialmente em títulos elevados, apoia o diagnóstico de vasculites ANCA-associadas. Embora não seja patognomônico, pode ser útil no monitoramento da atividade da doença, embora não deva ser usado isoladamente para guiar o tratamento.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo