TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2021
Não é uma vasculite de pequenos vasos relacionada ao ANCA:
Henoch-Schönlein = Vasculite por IgA (imunocomplexos), NÃO associada ao ANCA.
As vasculites ANCA-associadas (GPA, MPA, EGPA) caracterizam-se pela ausência ou escassez de depósitos de imunocomplexos, ao contrário da Púrpura de Henoch-Schönlein.
A classificação das vasculites (Consenso de Chapel Hill) divide as vasculites de pequenos vasos em dois grandes grupos: as associadas ao ANCA e as mediadas por imunocomplexos. As ANCA-associadas (GPA, MPA, EGPA) compartilham a característica de serem pauci-imunes. Já as mediadas por imunocomplexos incluem a Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein), Vasculite Crioglobulinêmica e Vasculite Urticariforme Hipocomplementêmica. Identificar essa distinção é vital para o manejo terapêutico, que varia significativamente entre o uso de imunossupressão agressiva e tratamentos de suporte.
As três principais vasculites de pequenos vasos associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) são: 1) Granulomatose com Poliangeíte (GPA, anteriormente Wegener), tipicamente associada ao c-ANCA/anti-PR3; 2) Poliangeíte Microscópica (MPA), frequentemente associada ao p-ANCA/anti-MPO; e 3) Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA, anteriormente Churg-Strauss), também associada ao p-ANCA em cerca de 40-50% dos casos. Elas são caracterizadas histologicamente como vasculites 'pauci-imunes', pois apresentam pouco ou nenhum depósito de imunoglobulinas na biópsia.
A Púrpura de Henoch-Schönlein, atualmente denominada Vasculite por IgA, pertence ao grupo das vasculites mediadas por imunocomplexos. Sua fisiopatologia envolve a deposição de complexos imunes contendo imunoglobulina A1 (IgA1) deficiente em galactose nas paredes dos pequenos vasos (vênulas, capilares e arteríolas). Diferente das vasculites ANCA-associadas, onde o anticorpo ativa diretamente os neutrófilos sem necessidade de depósitos, na vasculite por IgA a lesão tecidual é dependente da ativação do complemento pela via alternativa após a deposição do complexo.
O ANCA (Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos) é um marcador sorológico fundamental. O padrão c-ANCA (citoplasmático) com especificidade para proteinase 3 (PR3) tem alta especificidade para Granulomatose com Poliangeíte. O padrão p-ANCA (perinuclear) com especificidade para mieloperoxidase (MPO) é mais comum na Poliangeíte Microscópica e na EGPA. Embora muito úteis, o diagnóstico definitivo geralmente requer correlação clínica e achados histopatológicos, pois existem casos de vasculites ANCA-negativas e outras condições (como DII ou endocardite) que podem positivar o teste.
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