SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2019
Considere os seguintes diagnósticos: I. Poliangeíte microscópica;II. Síndrome de Churg-Strauss;III. Doença de Berger; IV. Síndrome de Goodpasture. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos serão encontrados com maior probabilidade em:
Poliangeíte microscópica e Síndrome de Churg-Strauss são vasculites ANCA-associadas.
Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) são marcadores importantes para o diagnóstico e acompanhamento das vasculites de pequenos vasos. A poliangeíte microscópica (PAM) e a síndrome de Churg-Strauss (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte - EGPA) são classicamente associadas à presença de ANCA, sendo a PAM frequentemente p-ANCA (MPO) e a EGPA p-ANCA (MPO) ou c-ANCA (PR3) em menor proporção.
As vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) representam um grupo de doenças autoimunes caracterizadas pela inflamação de pequenos vasos sanguíneos, que podem afetar múltiplos órgãos, incluindo rins, pulmões, pele e sistema nervoso. Os ANCA são autoanticorpos dirigidos contra enzimas presentes nos grânulos primários dos neutrófilos e monócitos, sendo os mais comuns anti-proteinase 3 (anti-PR3), associados ao padrão c-ANCA, e anti-mieloperoxidase (anti-MPO), associados ao padrão p-ANCA. A Poliangeíte Microscópica (PAM) é uma vasculite necrotizante sistêmica que afeta predominantemente pequenos vasos, sem formação de granulomas, e é classicamente associada ao p-ANCA (anti-MPO) em cerca de 70% dos casos. A Síndrome de Churg-Strauss, agora conhecida como Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA), é uma vasculite necrotizante granulomatosa que afeta vasos de pequeno e médio calibre, caracterizada por asma, eosinofilia e infiltrados pulmonares. Cerca de 40-60% dos pacientes com EGPA são ANCA-positivos, geralmente p-ANCA (anti-MPO). Em contraste, a Doença de Berger (Nefropatia por IgA) é uma glomerulonefrite primária caracterizada por depósitos de IgA no mesângio glomerular, não sendo uma vasculite e não estando associada a ANCA. A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara causada por anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), que atacam o colágeno tipo IV nos glomérulos renais e nos alvéolos pulmonares, também não estando associada a ANCA. O reconhecimento da associação entre ANCA e vasculites específicas é crucial para o diagnóstico diferencial e manejo adequado dessas condições complexas.
Os principais tipos são c-ANCA (citoplasmático), geralmente associado a anticorpos anti-proteinase 3 (anti-PR3), e p-ANCA (perinuclear), geralmente associado a anticorpos anti-mieloperoxidase (anti-MPO).
As vasculites classicamente associadas aos ANCA são a Granulomatose com Poliangeíte (GPA, anteriormente Wegener), a Poliangeíte Microscópica (PAM) e a Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA, anteriormente Churg-Strauss).
A Síndrome de Goodpasture é caracterizada pela presença de anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) e não por ANCA, causando glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia pulmonar.
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