Vasculite Sistêmica Grave: Indução e Tratamento

FUBOG - Fundação Banco de Olhos de Goiás — Prova 2021

Enunciado

Paciente homem, 40 anos, apresenta fadiga, hiporexia, perda de peso, febre, sudorese noturna, calafrios, poliartralgia migratória e fraqueza muscular, presença de púrpura palpável; entre os sintomas neurológicos há neuropatia periférica. Considerando o diagnóstico na forma grave, quanto ao tratamento é CORRETO afirmar:

Alternativas

1. A) Tratar com pulso de corticosteroides e ciclofosfamida, com possibilidade de uso de plasmaférese e imunoglobulina para casos selecionados.
2. B) Tratar com metotrexato ou azatioprina e corticosteroides em baixas doses.
3. C) Na fase inicial, utilizar azatioprina, metotrexato ou leflunomida.
4. D) Na fase inicial, utilizar micofenolato de mofetila, imunoglobulina EV, hidroxiureia (como utilizada em outras síndromes hipereosinofílicas, rituximabe, interferona-alfa, terapia anti-lgE, anti-lL-5 ou plasmaférese.

Pérola Clínica

Vasculite sistêmica grave → indução com pulso de corticoide + ciclofosfamida. Plasmaférese/IVIG para casos selecionados.

Resumo-Chave

A apresentação clínica sugere uma vasculite sistêmica grave, que requer tratamento imunossupressor agressivo. A terapia de indução padrão para vasculites graves envolve pulsoterapia com corticosteroides e ciclofosfamida, visando controlar rapidamente a inflamação e prevenir danos orgânicos. Terapias como plasmaférese e imunoglobulina intravenosa são reservadas para casos específicos ou refratários.

Contexto Educacional

As vasculites sistêmicas são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela inflamação da parede dos vasos sanguíneos, levando a isquemia, necrose e disfunção de órgãos. A apresentação clínica é variada, com sintomas constitucionais, envolvimento cutâneo (púrpura palpável), neurológico (neuropatia periférica), articular e renal, entre outros. A forma grave exige tratamento imediato e agressivo para preservar a função orgânica e a vida. O diagnóstico de uma vasculite sistêmica grave é baseado na combinação de achados clínicos, laboratoriais (marcadores inflamatórios, ANCA) e biópsia de tecido afetado. A fisiopatologia envolve mecanismos autoimunes que resultam em dano vascular. A suspeita deve ser alta em pacientes com sintomas multissistêmicos inexplicáveis, especialmente com púrpura palpável e neuropatia. O tratamento de indução para vasculites sistêmicas graves, como a Poliarterite Nodosa ou as vasculites associadas ao ANCA, tipicamente envolve a administração de pulsoterapia com corticosteroides (por exemplo, metilprednisolona) para suprimir rapidamente a inflamação, combinada com um agente imunossupressor potente como a ciclofosfamida. Em casos selecionados, com risco iminente de vida ou perda de função orgânica (ex: hemorragia pulmonar, glomerulonefrite rapidamente progressiva), a plasmaférese pode ser adicionada. A imunoglobulina intravenosa (IVIG) pode ser uma alternativa em pacientes intolerantes ou com contraindicações à ciclofosfamida.

Perguntas Frequentes

Quais são os pilares do tratamento de indução para vasculites sistêmicas graves?

Os pilares do tratamento de indução para vasculites sistêmicas graves são a pulsoterapia com corticosteroides em altas doses para controlar a inflamação aguda e a ciclofosfamida, um agente imunossupressor potente, para induzir remissão.

Em que situações a plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa são consideradas no tratamento da vasculite?

A plasmaférese é considerada em vasculites graves com manifestações como hemorragia alveolar difusa ou glomerulonefrite rapidamente progressiva. A imunoglobulina intravenosa pode ser usada em casos refratários ou quando a ciclofosfamida é contraindicada.

Quais são os principais efeitos adversos da ciclofosfamida no tratamento de vasculites?

Os principais efeitos adversos da ciclofosfamida incluem mielossupressão, cistite hemorrágica (prevenida com mesna), infertilidade e aumento do risco de malignidades secundárias, como câncer de bexiga.

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