HRAC-USP/Centrinho - Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Bauru (SP) — Prova 2025
Menino, 5 anos de idade, apresenta erupção cutânea difusa, dor nas articulações, náusea e vômito. O exame físico revela manchas roxas elevadas na pele que não empalidecem com a digitopressão, localizadas nas extremidades inferiores bilaterais e nas nádegas. Exames laboratoriais mostram creatinina de 2 mg/dL e hematúria. Qual é a causa mais provável da insuficiência renal do paciente descrito no caso?
Criança com púrpura palpável em MMII + artralgia + dor abdominal + hematúria = Vasculite por IgA.
A Vasculite por IgA (antiga Púrpura de Henoch-Schönlein) é a vasculite mais comum da infância, caracterizada pela deposição de imunocomplexos de IgA. O acometimento renal (nefrite) é a principal causa de morbidade a longo prazo, exigindo monitoramento da função renal e da proteinúria.
A Vasculite por IgA, anteriormente conhecida como Púrpura de Henoch-Schönlein, é a vasculite sistêmica mais comum na população pediátrica, afetando predominantemente crianças entre 3 e 10 anos. Frequentemente, é precedida por uma infecção do trato respiratório superior, sugerindo um gatilho infeccioso para uma resposta imune desregulada. A fisiopatologia envolve a deposição de imunocomplexos contendo IgA1 com glicosilação aberrante na parede de pequenos vasos, como capilares, vênulas e arteríolas. Isso desencadeia uma resposta inflamatória que leva aos sinais e sintomas clássicos. O diagnóstico é clínico, baseado na tétrade de púrpura palpável não trombocitopênica (predominantemente em membros inferiores e nádegas), artrite ou artralgia, dor abdominal e doença renal. O envolvimento renal, conhecido como nefrite por IgA, é a complicação mais séria e o principal determinante do prognóstico a longo prazo. Manifesta-se com hematúria (micro ou macroscópica) e graus variáveis de proteinúria, podendo evoluir para insuficiência renal aguda ou crônica. O tratamento é majoritariamente de suporte, com analgésicos para dor articular e abdominal. O uso de corticosteroides é indicado para sintomas gastrointestinais graves e para nefrite com proteinúria significativa, visando reduzir a inflamação e prevenir danos renais permanentes.
O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios EULAR/PRINTO/PRES: púrpura palpável (obrigatório, geralmente em membros inferiores) mais um de quatro critérios: dor abdominal difusa, biópsia com deposição predominante de IgA, artrite ou artralgia aguda, ou envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria).
O tratamento depende da gravidade. Casos leves são manejados com suporte. Casos com proteinúria significativa ou insuficiência renal geralmente requerem corticosteroides (prednisona) e, em situações mais graves, imunossupressores como a ciclofosfamida ou micofenolato.
A principal diferença é a presença dos sintomas extra-renais, especialmente a púrpura palpável. Glomerulonefrites como a pós-estreptocócica geralmente não apresentam rash cutâneo característico, e a doença de lesão mínima cursa com síndrome nefrótica sem manifestações sistêmicas.
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