INCA - Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (RJ) — Prova 2021
Menino, 9 anos, com história de febre e dor de garganta, por 5 dias, é tratado ambulatorialmente com penicilina benzatina. No dia seguinte, desenvolveu uma erupção cutânea eritematosa e não pruriginosa que evoluiu dos pés até as coxas e as extremidades superiores, incluindo palmas e solas dos pés. Posteriormente, os pés ficaram inchados e dolorosos; quadro que se agravava com a deambulação. Exame físico: eritema faríngeo; petéquias no palato mole; linfadenopatia cervical; erupção purpúrica nodular e indolor envolvendo as extremidades superior e inferior com edema duro sem acometimento do tronco. Dois dias depois, o menino apresentou dor abdominal em cólica envolvendo o quadrante superior direito e esquerdo, agravada pelas refeições e associada à hematêmese e fezes aquosas. Exames laboratoriais: leucocitose = 16.900/mm3 ; hemoglobina = 14g/dL; hematócrito = 41,2%; uréia = 16mg/dL; creatinina = 0,9mg/dL. Exame de urina: > 5 hemácias/campo; VHS = 58mm/hora; PCR = 5,6mg/dL. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Púrpura palpável + artralgia + dor abdominal + nefrite → Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein).
O quadro clínico de púrpura palpável não trombocitopênica, artralgia, dor abdominal e acometimento renal (hematúria) em criança, frequentemente precedido por infecção de vias aéreas superiores, é clássico da vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein).
A vasculite por IgA, anteriormente conhecida como Púrpura de Henoch-Schönlein, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, caracterizada por depósitos de imunocomplexos contendo IgA nas paredes dos pequenos vasos. Geralmente ocorre após uma infecção de vias aéreas superiores, como a faringite estreptocócica, embora a penicilina benzatina não seja a causa da vasculite, mas sim o tratamento para a infecção subjacente. As manifestações clínicas são classicamente descritas como uma tétrade: púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia ou artrite (principalmente em joelhos e tornozelos), dor abdominal (podendo evoluir para sangramento gastrointestinal, intussuscepção) e acometimento renal (hematúria e/ou proteinúria). O acometimento cutâneo é o mais comum e geralmente o primeiro a aparecer, seguido pelas manifestações articulares e gastrointestinais. O diagnóstico é essencialmente clínico. O tratamento é de suporte, com analgésicos para dor e anti-inflamatórios. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave ou artrite, mas não alteram o curso da doença renal. O prognóstico é geralmente bom, mas o acompanhamento renal é crucial devido ao risco de nefrite por IgA, que pode levar a doença renal crônica em longo prazo.
As manifestações clássicas incluem púrpura palpável (principalmente em membros inferiores), artralgia/artrite, dor abdominal (podendo ter sangramento gastrointestinal) e acometimento renal (hematúria, proteinúria).
O diagnóstico é clínico, baseado na presença da púrpura palpável e pelo menos um dos outros três critérios (artralgia/artrite, dor abdominal, ou acometimento renal). Biópsia de pele pode mostrar vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA.
O principal órgão a ser monitorado é o rim, devido ao risco de desenvolvimento de nefrite por IgA, que pode evoluir para doença renal crônica em uma pequena porcentagem dos pacientes.
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