Púrpura de Henoch-Schönlein: Manifestações Atípicas em Crianças

UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2024

Enunciado

Sobre a vasculite por IgA na infância (púrpura de Henoch- -Schönlein), assinale a alternativa correta.

Alternativas

1. A) As provas de atividades inflamatórias são normais e a contagem de plaquetas é reduzida.
2. B) Pancreatite aguda é a manifestação mais grave e precoce.
3. C) Crianças com menos de cinco anos podem apresentar lesões purpúricas em pavilhão auricular e face, além de edema em couro cabeludo.
4. D) Imunofluorescência na biópsia de pele nas primeiras 48 horas pode demonstrar presença de depósitos de IgE+ C3 na parede do vaso.

Pérola Clínica

PHS em < 5 anos → lesões purpúricas face/pavilhão auricular, edema couro cabeludo/mãos/pés.

Resumo-Chave

A vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) em crianças menores de cinco anos pode apresentar um quadro atípico, com lesões purpúricas em locais incomuns como face e pavilhão auricular, além de edema significativo em couro cabeludo, mãos e pés. Essa apresentação difere da clássica púrpura palpável em membros inferiores e glúteos, sendo um ponto importante para o diagnóstico diferencial nessa faixa etária.

Contexto Educacional

A vasculite por IgA, também conhecida como Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), é a vasculite mais comum na infância, caracterizada por uma tétrade clássica de púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal. Sua etiologia é multifatorial, frequentemente precedida por infecções de vias aéreas superiores, e envolve depósitos de imunocomplexos contendo IgA nas paredes dos pequenos vasos. Embora a apresentação clássica seja bem conhecida, é crucial que os residentes reconheçam as manifestações atípicas, especialmente em crianças menores de cinco anos. Nessa faixa etária, a púrpura pode não se limitar às áreas de pressão e gravidade, aparecendo em locais como face e pavilhão auricular. Além disso, o edema pode ser proeminente no couro cabeludo, mãos e pés, mimetizando outras condições e atrasando o diagnóstico correto. O diagnóstico da PHS é clínico, mas exames laboratoriais como hemograma (plaquetas normais ou elevadas), VHS e PCR (elevados) podem auxiliar. A biópsia de pele com imunofluorescência direta, mostrando depósitos de IgA e C3 na parede dos vasos, confirma o diagnóstico. O manejo é principalmente de suporte, com atenção especial ao monitoramento do envolvimento renal, que é a complicação mais grave a longo prazo.

Perguntas Frequentes

Quais são as manifestações clínicas clássicas da Púrpura de Henoch-Schönlein?

As manifestações clássicas incluem púrpura palpável (não trombocitopênica) em membros inferiores e glúteos, artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal (hematúria/proteinúria).

Como a PHS se manifesta de forma atípica em crianças menores de cinco anos?

Em crianças pequenas, a PHS pode apresentar lesões purpúricas na face e pavilhão auricular, além de edema proeminente em couro cabeludo, mãos e pés, o que pode dificultar o diagnóstico se não for reconhecido.

Quais exames laboratoriais são úteis no diagnóstico da PHS?

As provas de atividade inflamatória (VHS, PCR) geralmente estão elevadas, a contagem de plaquetas é normal ou elevada, e a biópsia de pele com imunofluorescência direta pode demonstrar depósitos de IgA nos vasos da derme.

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