UFS/HU - Hospital Universitário de Sergipe - Aracaju (SE) — Prova 2020
Menino, 08 anos, é atendido na UPA com queixa de dor abdominal e um exantema purpúrico palpável em nádegas e panturrilhas. Passado recente de infecção viral de vias aéreas superiores. Espera-se encontrar no exame complementar:
Púrpura palpável + dor abdominal + artralgia + infecção viral prévia → Vasculite por IgA (PHS) com coagulograma normal.
A Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) é uma vasculite de pequenos vasos comum na infância, caracterizada por exantema purpúrico palpável, artralgia, dor abdominal e, ocasionalmente, nefrite. O coagulograma e a contagem de plaquetas são tipicamente normais, diferenciando-a de outras causas de púrpura.
A Vasculite por IgA, anteriormente conhecida como Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), é a vasculite sistêmica mais comum na infância, afetando predominantemente crianças entre 3 e 15 anos. É caracterizada por uma vasculite de pequenos vasos mediada por depósitos de imunocomplexos contendo IgA. A importância clínica reside na necessidade de monitorar o envolvimento renal, que é a principal causa de morbidade a longo prazo. A fisiopatologia envolve uma resposta imune anormal, frequentemente desencadeada por uma infecção de vias aéreas superiores ou gastrointestinal, levando à formação e deposição de imunocomplexos de IgA nos pequenos vasos da pele, articulações, trato gastrointestinal e rins. O diagnóstico é clínico, baseado na tétrade de púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal. O tratamento é principalmente de suporte, com analgésicos para dor e anti-inflamatórios para artralgia. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave ou envolvimento renal significativo. O prognóstico é geralmente bom, com a maioria dos casos resolvendo-se espontaneamente. No entanto, o acompanhamento a longo prazo é essencial para detectar e manejar o envolvimento renal, que pode se manifestar meses ou anos após o episódio agudo.
Os critérios incluem púrpura palpável (não trombocitopênica), dor abdominal, artrite/artralgia e envolvimento renal (hematúria/proteinúria). A presença da púrpura e pelo menos um dos outros três critérios é sugestiva.
A PHS é uma vasculite, uma inflamação dos vasos sanguíneos, e não um distúrbio primário da coagulação ou das plaquetas. Portanto, os fatores de coagulação e a contagem de plaquetas permanecem dentro dos limites normais.
As complicações mais sérias são o envolvimento renal (nefrite por IgA), que pode levar à doença renal crônica, e complicações gastrointestinais como intussuscepção, hemorragia ou perfuração intestinal.
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