HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2020
Homem de 20 anos apresenta quadro de poliartrite, dor abdominal aguda, púrpuras palpáveis nas pernas e hematúria micros- cópica. Hemograma, coagulograma, creatinina e complemento sérico são normais. O diagnóstico mais provável é
Púrpura palpável + artrite + dor abdominal + hematúria = Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein).
A vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada pela tétrade clássica de púrpura palpável (geralmente em membros inferiores), artrite/artralgia, dor abdominal e envolvimento renal (hematúria, proteinúria). O diagnóstico é clínico, e a maioria dos exames laboratoriais, como complemento e creatinina, pode ser normal.
A vasculite por IgA, anteriormente conhecida como Púrpura de Henoch-Schönlein, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, mas também pode afetar adultos, geralmente com um curso mais grave. É uma vasculite de pequenos vasos caracterizada pela deposição de imunocomplexos contendo IgA1 nas paredes dos capilares, vênulas e arteríolas. O quadro clínico clássico é uma tétrade de sintomas: púrpura palpável (lesões cutâneas elevadas, não branqueáveis, geralmente simétricas e predominantes em membros inferiores e nádegas), artrite ou artralgia (principalmente em grandes articulações), dor abdominal (que pode mimetizar abdome agudo e levar a intussuscepção) e envolvimento renal (hematúria, proteinúria, podendo evoluir para glomerulonefrite). O caso descrito, com poliartrite, dor abdominal aguda, púrpuras palpáveis e hematúria microscópica, é altamente sugestivo. O diagnóstico é eminentemente clínico. Exames laboratoriais como hemograma, coagulograma, creatinina e complemento sérico são frequentemente normais, o que ajuda a diferenciar de outras vasculites ou doenças autoimunes. O tratamento é geralmente de suporte, mas corticosteroides podem ser indicados para sintomas gastrointestinais graves, artrite incapacitante ou envolvimento renal progressivo. O prognóstico a longo prazo está diretamente relacionado à gravidade do acometimento renal.
Os critérios diagnósticos incluem púrpura palpável (não trombocitopênica), associada a pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa, artrite ou artralgia (geralmente em grandes articulações), ou envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria).
A vasculite por IgA é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos contendo IgA1, que se depositam nas paredes dos vasos sanguíneos da pele, trato gastrointestinal, articulações e rins, desencadeando uma resposta inflamatória.
A maioria dos casos em crianças é autolimitada. Em adultos, a doença pode ser mais grave e persistente, com maior risco de doença renal crônica. O tratamento é de suporte, com AINEs para dor articular e abdominal. Corticosteroides podem ser usados para sintomas graves ou envolvimento renal progressivo.
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