UFES/HUCAM - Hospital Universitário Cassiano Antônio Moraes - Vitória (ES) — Prova 2025
Paciente feminina, 42 anos, apresenta quadro de glomerulonefrite proliferativa, mononeurite múltipla e livedo reticular. Nos exames complementares apresentava anemia, leucocitose e plaquetose, complemento baixo, hipergamaglobulinemia monoclonal e fator reumatoide positivo. Qual o diagnóstico mais provável?
Púrpura/Livedo + Mononeurite + GN + Complemento ↓ + FR+ = Vasculite Crioglobulinêmica.
A vasculite crioglobulinêmica é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada pela deposição de imunocomplexos que precipitam no frio, fortemente associada à Hepatite C e consumo de complemento.
A vasculite crioglobulinêmica é o protótipo das doenças por deposição de imunocomplexos circulantes. A classificação de Brouet divide as crioglobulinemias em três tipos: o Tipo I (monoclonal, associado a neoplasias hematológicas) e os Tipos II e III (mistos, associados a infecções crônicas e doenças autoimunes). O envolvimento renal ocorre em cerca de 50% dos pacientes, manifestando-se como uma glomerulonefrite que pode evoluir para insuficiência renal. O diagnóstico baseia-se na detecção de crioglobulinas no soro (exige técnica rigorosa de coleta e transporte a 37°C) e biópsia de órgãos afetados. O tratamento é escalonado conforme a gravidade, utilizando desde antivirais para o HCV até rituximabe, ciclofosfamida e plasmaférese em crises vasculíticas graves com risco de vida ou perda de função orgânica.
É uma vasculite sistêmica mediada por crioglobulinas, que são imunoglobulinas que se precipitam reversivelmente em temperaturas baixas. Clinicamente, manifesta-se pela tríade de Meltzer (púrpura palpável, artralgia e mialgia/fraqueza), mas pode envolver órgãos vitais, causando glomerulonefrite membranoproliferativa e neuropatia periférica (como a mononeurite múltipla). Laboratorialmente, é marcada por hipocomplementemia (especialmente C4 muito baixo) e presença de fator reumatoide.
O vírus da Hepatite C (HCV) é o principal gatilho para a crioglobulinemia mista (tipos II e III). Estima-se que até 80-90% dos casos de vasculite crioglobulinêmica estejam associados à infecção crônica pelo HCV. O vírus estimula a expansão clonal de linfócitos B, que produzem as crioglobulinas. O tratamento da vasculite muitas vezes requer a erradicação do vírus com antivirais de ação direta, além de imunossupressão em casos graves.
A Panarterite Nodosa (PAN) é uma vasculite de médios vasos que também causa mononeurite múltipla e livedo reticular, mas tipicamente NÃO cursa com glomerulonefrite (causa isquemia renal por microaneurismas) e NÃO apresenta consumo de complemento ou fator reumatoide positivo, que são marcadores clássicos da vasculite crioglobulinêmica.
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