UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025
No ambulatório, um homem de 30 anos é atendido em primeira consulta. A ausculta do precórdio revela sopro sistólico aórtico “em diamante” irradiado para o pescoço. É solicitado ecocardiograma bidimensional que revela aorta bicúspide com estenose valvar significativa. Além do envolvimento valvar, deve-se verificar possível ocorrência concomitante de:
Valva aórtica bicúspide → monitorar sempre o diâmetro da aorta ascendente (risco de aneurisma).
A valva aórtica bicúspide não é apenas uma alteração valvar, mas uma aortopatia. Pacientes com essa condição têm alto risco de dilatação da aorta ascendente devido a alterações estruturais na parede do vaso.
A valva aórtica bicúspide é a malformação cardíaca congênita mais comum, afetando 1-2% da população geral. Sua importância clínica reside na evolução precoce para estenose ou insuficiência aórtica e na associação intrínseca com a aortopatia. O sopro sistólico 'em diamante' (crescendo-decrescendo) irradiado para as carótidas é típico da estenose aórtica, que nestes pacientes costuma se manifestar décadas antes do que na valva tricúspide calcificada senil. O acompanhamento longitudinal é essencial, focando não apenas na função valvar, mas na integridade da aorta torácica. O ecocardiograma é a ferramenta inicial, mas a ressonância magnética cardíaca tem ganhado espaço por permitir a avaliação precisa do fluxo (4D Flow) e a medida exata dos diâmetros aórticos sem radiação ionizante. O controle rigoroso da pressão arterial é a principal medida farmacológica para reduzir a progressão da dilatação aórtica.
A valva aórtica bicúspide (VAB) é considerada uma doença sistêmica da aorta, não apenas uma malformação valvar. A dilatação da aorta ascendente ocorre por dois mecanismos principais: 1) Fisiopatológico/Genético: há uma deficiência congênita na camada média da aorta, com menor quantidade de elastina e alterações na matriz extracelular, semelhante à síndrome de Marfan, mas em menor grau. 2) Hemodinâmico: o fluxo sanguíneo através de uma valva bicúspide é turbulento e assimétrico, gerando estresse de cisalhamento (shear stress) na parede da aorta ascendente, o que acelera o processo de dilatação e formação de aneurismas.
Embora a dilatação da aorta ascendente seja a mais frequente, a valva aórtica bicúspide está fortemente associada à Coartação da Aorta (cerca de 50% dos pacientes com coartação têm VAB). Outras associações incluem a interrupção do arco aórtico e, menos frequentemente, defeitos do septo ventricular ou persistência do canal arterial. Devido a essas associações, ao diagnosticar uma VAB, é obrigatório avaliar todo o arco aórtico e a aorta descendente inicial, preferencialmente com ecocardiograma ou, se necessário, angiotomografia ou angiorressonância.
O manejo depende do diâmetro da aorta e da velocidade de crescimento. Pacientes com VAB e aorta > 40 mm devem ser monitorados anualmente com exames de imagem. A intervenção cirúrgica (troca da aorta ascendente) é geralmente indicada quando o diâmetro atinge 55 mm em pacientes sem outros fatores de risco. No entanto, se o paciente já tiver indicação de cirurgia valvar (por estenose ou insuficiência grave), o limiar para intervir na aorta cai para 45 mm. Em pacientes com fatores de risco adicionais (histórico familiar de dissecção, crescimento > 5 mm/ano), a cirurgia pode ser considerada com 50 mm.
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