INCA - Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (RJ) — Prova 2020
Uma mulher de 57 anos apresenta tosse oligoprodutiva, com escarro claro, dispneia progressiva e perda de 6kg em 2 meses. Nega doenças atuais ou prévias conhecidas. É tabagista há 30 anos. O exame físico não revela anormalidades. Exames de laboratório: Hg: 11,2g/dL; LG: 7.540/mm³; plq: 219.000/mm³; Ca: 13,3mg/dL; albumina: 4,0g/dL; cr: 1,3mg/dL. Radiografia do tórax: Biópsia de linfonodo mediastinal: granulomas epitelioides sem necrose, contendo células gigantes tipo Langhans. Não foram identificados agentes infecciosos nas diversas colorações (Ziehl-Neelsen, PAS, metenamina de prata de Grocott). Considerando o caso descrito, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico MAIS PROVÁVEL para esse paciente.
Granulomas epitelioides NÃO caseosos + hipercalcemia + exclusão de infecção → Sarcoidose.
A presença de granulomas epitelioides não caseosos com células gigantes tipo Langhans em biópsia de linfonodo mediastinal, associada a hipercalcemia e ausência de agentes infecciosos, é altamente sugestiva de sarcoidose. A história de tosse, dispneia e perda de peso são sintomas comuns da doença.
A sarcoidose é uma doença inflamatória multissistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos em diversos órgãos, mais comumente nos pulmões e linfonodos intratorácicos. Afeta predominantemente adultos jovens, mas pode ocorrer em qualquer idade. Os sintomas são variados e inespecíficos, incluindo tosse, dispneia, fadiga, perda de peso e linfadenopatia. O diagnóstico da sarcoidose baseia-se na apresentação clínica compatível, evidência histopatológica de granulomas não caseosos e exclusão de outras causas de doenças granulomatosas (como infecções por micobactérias ou fungos). A biópsia de linfonodo mediastinal, como no caso descrito, é um método diagnóstico comum. A presença de células gigantes tipo Langhans nos granulomas é um achado característico. Um achado laboratorial importante que aponta para sarcoidose é a hipercalcemia, que ocorre devido à produção autônoma de 1,25-di-hidroxivitamina D pelos macrófagos ativados nos granulomas. O diagnóstico diferencial com tuberculose é crucial, sendo a ausência de necrose caseosa e a negatividade para BAAR e outros agentes infecciosos os pontos-chave. O tratamento varia conforme a gravidade e o órgão envolvido, sendo os corticoides a terapia de primeira linha para doença sintomática ou progressiva.
A sarcoidose é caracterizada pela presença de granulomas epitelioides não caseosos, contendo células gigantes tipo Langhans, sem evidência de agentes infecciosos, tipicamente encontrados em linfonodos, pulmões e outros órgãos.
A hipercalcemia na sarcoidose ocorre devido à produção ectópica de 1,25-di-hidroxivitamina D (calcitriol) pelos macrófagos ativados nos granulomas, o que aumenta a absorção intestinal de cálcio.
A diferenciação é feita pela ausência de necrose caseosa nos granulomas da sarcoidose, pela negatividade para agentes infecciosos (como BAAR para tuberculose e fungos) em colorações e culturas, e por achados clínicos como hipercalcemia e envolvimento multissistêmico típico da sarcoidose.
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