Tumores Orbitários na Infância: Diagnóstico e Associações

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2012

Enunciado

Assinale a correlação correta: 1. Neuroblastoma 2. Rabdomiossarcoma 3. Neurilemoma (schwanoma) 4. Glioma do nervo óptico I. Tumor benigno derivado de células da crista neural II. Pode ser primário da órbita, originando-se no gânglio ciliar III. Tumor maligno orbitário mais comum em crianças IV. Está associado a neurofibromatose tipo 1

Alternativas

1. A) 1-I, 2-III, 3-II, 4-IV
2. B) 1-III, 2-II, 3-IV, 4-I
3. C) 1-II, 2-III, 3-I, 4-IV
4. D) 1-I, 2-II, 3-IV, 4-III

Pérola Clínica

Rabdomiossarcoma = Maligno orbitário + comum na infância; Glioma óptico → associado a NF1.

Resumo-Chave

O diagnóstico diferencial de massas orbitárias na infância exige correlacionar a linhagem celular (crista neural para Schwannoma) e associações sistêmicas (NF1 para gliomas).

Contexto Educacional

O estudo dos tumores orbitários na infância é fundamental para a prática oftalmológica e pediátrica. O rabdomiossarcoma destaca-se pela agressividade e necessidade de biópsia urgente para estadiamento. Já o neuroblastoma, embora frequentemente metastático para a órbita (causando o sinal do guaxinim), pode envolver estruturas orbitárias via gânglios autonômicos. A identificação de gliomas ópticos em pacientes com manchas café-com-leite direciona a investigação para NF1, exigindo acompanhamento multidisciplinar para monitorar a progressão visual e complicações neurológicas associadas à síndrome neurocutânea.

Perguntas Frequentes

Qual o tumor maligno orbitário primário mais comum em crianças?

O rabdomiossarcoma é o tumor maligno primário da órbita mais frequente na faixa etária pediátrica, apresentando-se geralmente como proptose de evolução rápida e agressiva, exigindo diagnóstico e tratamento imediatos com quimioterapia e radioterapia.

Qual a associação entre glioma de nervo óptico e NF1?

Aproximadamente 15-30% dos pacientes com Neurofibromatose tipo 1 (NF1) desenvolvem gliomas de via óptica. A presença deste tumor é um dos critérios diagnósticos para NF1, sendo geralmente astrocitomas pilocíticos de baixo grau.

O que caracteriza o Schwannoma orbitário?

O Schwannoma (ou neurilemoma) é um tumor benigno derivado das células de Schwann da crista neural. Na órbita, é de crescimento lento, bem encapsulado e pode se originar de nervos sensoriais ou autonômicos, como o gânglio ciliar.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.