Tumores Neuroendócrinos Funcionais: Hormônios e Síndromes

Santa Casa de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2020

Enunciado

Considerando as neoplasias gastroenteropancreáticas funcionais, assinale a alternativa CORRETA com respeito ao hormônio produzido e a manifestação clínica correspondente:

Alternativas

1. A) Colecistoquinina – síndrome carcinoide.
2. B) Insulinoma – síndrome de zollinger-ellison.
3. C) Gastrina – tríade de whipple.
4. D) Acth – síndrome de cushing.

Pérola Clínica

Tumores neuroendócrinos funcionais: ACTH → Síndrome de Cushing; Insulinoma → Tríade de Whipple; Gastrinoma → Zollinger-Ellison.

Resumo-Chave

As neoplasias gastroenteropancreáticas funcionais são tumores neuroendócrinos que secretam hormônios, levando a síndromes clínicas específicas. É fundamental associar o hormônio produzido à síndrome correspondente, como o ACTH ectópico causando Síndrome de Cushing.

Contexto Educacional

As neoplasias gastroenteropancreáticas funcionais são um grupo heterogêneo de tumores neuroendócrinos (TNEs) que se originam no trato gastrointestinal ou pâncreas e secretam peptídeos ou aminas bioativas, resultando em síndromes clínicas específicas. A compreensão dessas síndromes é crucial para o diagnóstico e manejo adequados, pois os sintomas são frequentemente a primeira pista para a presença do tumor. Cada tipo de TNE funcional é caracterizado pelo hormônio que produz e pela síndrome associada. Por exemplo, o insulinoma produz insulina, causando hipoglicemia e a clássica Tríade de Whipple (sintomas de hipoglicemia em jejum, glicemia < 50 mg/dL e alívio com glicose). O gastrinoma secreta gastrina, levando à Síndrome de Zollinger-Ellison, caracterizada por hipersecreção gástrica, úlceras pépticas múltiplas e refratárias, e diarreia. A questão aborda a produção ectópica de ACTH, que pode ocorrer em TNEs de diversas localizações (pulmão, pâncreas, timo). Quando um TNE produz ACTH, ele estimula as glândulas adrenais a secretar cortisol em excesso, resultando na Síndrome de Cushing ectópica. Esta síndrome se manifesta com os sinais e sintomas clássicos de hipercortisolemia, como obesidade central, estrias violáceas, fraqueza muscular, hipertensão e diabetes. O diagnóstico diferencial e a localização do tumor são essenciais para o tratamento.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais síndromes associadas aos tumores neuroendócrinos pancreáticos?

As principais síndromes incluem insulinoma (hipoglicemia, Tríade de Whipple), gastrinoma (hipersecreção gástrica, úlceras, Síndrome de Zollinger-Ellison), glucagonoma (dermatite necrolítica migratória, diabetes), VIPoma (diarreia aquosa, hipocalemia, acloridria) e somatostatinoma (diabetes, colelitíase, esteatorreia).

O que é a Síndrome de Cushing ectópica?

A Síndrome de Cushing ectópica ocorre quando um tumor fora da hipófise (frequentemente um tumor neuroendócrino, como de pulmão, pâncreas ou timo) produz ACTH, levando à hipercortisolemia e aos sintomas clássicos da Síndrome de Cushing.

Como diferenciar a Síndrome de Zollinger-Ellison da Tríade de Whipple?

A Síndrome de Zollinger-Ellison é causada por gastrinoma, resultando em hipersecreção gástrica e úlceras pépticas refratárias. A Tríade de Whipple é característica do insulinoma, com sintomas de hipoglicemia (neuroglicopenia e autonômicos) em jejum, glicemia baixa e alívio dos sintomas com glicose.

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