Tumores Neuroendócrinos Funcionais: Hormônios e Síndromes

HSLRP - Hospital São Luiz Rede D'Or Ribeirão Preto (SP) — Prova 2020

Enunciado

Considerando as neoplasias gastroenteropancreáticas funcionais, assinale a alternativa CORRETA com respeito ao hormônio produzido e a manifestação clínica correspondente:

Alternativas

1. A) Colecistoquinina - síndrome carcinoide.
2. B) Insulinoma - síndrome de zollinger-ellison.
3. C) Gastrina - tríade de whipple.
4. D) Acth - síndrome de cushing.

Pérola Clínica

Neoplasias gastroenteropancreáticas funcionais: ACTH ectópico → Síndrome de Cushing.

Resumo-Chave

Tumores neuroendócrinos funcionais podem secretar diversos hormônios, levando a síndromes clínicas específicas. O ACTH ectópico, frequentemente de origem pancreática ou pulmonar, causa Síndrome de Cushing com manifestações típicas de hipercortisolismo.

Contexto Educacional

Os tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos (TNE-GEP) funcionais são neoplasias raras que secretam hormônios peptídicos ou aminas bioativas, levando a síndromes clínicas específicas. A compreensão dessas síndromes é crucial para o diagnóstico diferencial e manejo. A incidência é baixa, mas o reconhecimento precoce é vital devido ao potencial de morbidade e mortalidade associado à hipersecreção hormonal. A fisiopatologia envolve a produção autônoma de hormônios por células tumorais, que mimetizam a função das células endócrinas normais. O diagnóstico é baseado na suspeita clínica, dosagem hormonal e exames de imagem para localização do tumor. A Síndrome de Cushing ectópica, por exemplo, ocorre quando um TNE-GEP (ou outro tumor) secreta ACTH, levando à estimulação excessiva do córtex adrenal e produção de cortisol. O tratamento dos TNE-GEP funcionais é complexo e multidisciplinar, envolvendo cirurgia (quando possível), terapias direcionadas (análogos da somatostatina), quimioterapia e manejo sintomático da síndrome hormonal. O prognóstico varia amplamente dependendo do tipo de tumor, estadiamento e presença de metástases, sendo o acompanhamento a longo prazo fundamental.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais tumores neuroendócrinos funcionais e seus hormônios?

Os principais incluem insulinoma (insulina), gastrinoma (gastrina), VIPoma (VIP), glucagonoma (glucagon) e tumores produtores de ACTH ectópico.

Como a Síndrome de Cushing ectópica se manifesta clinicamente?

Manifesta-se com hipercortisolismo severo, incluindo fraqueza muscular, hipocalemia, hiperpigmentação, hipertensão e diabetes, muitas vezes com rápida progressão.

Qual a tríade de Whipple e a síndrome de Zollinger-Ellison?

A tríade de Whipple caracteriza o insulinoma (hipoglicemia, sintomas neuroglicopênicos, alívio com glicose). A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por gastrinoma (hipergastrinemia, úlceras pépticas refratárias).

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