GIST: Características e Abordagem Cirúrgica

Santa Casa de Limeira (SP) — Prova 2022

Enunciado

Em relação aos GIST ´s (Tumores Estromais Gastrointestinais), é correto afirmar que

Alternativas

1. A) são os tumores sarcomatosos menos comuns do trato gastrointestinal.
2. B) são derivados das células intersticiais de Kulchitsky.
3. C) mais de 81% desses tumores estão associados a síndromes familiares, como síndrome GIST-para ganglioma (tríade de Carney), neurofibromatose tipo 1 e doença de von Hippel-Lindau.
4. D) a ressecção cirúrgica associada a linfadenectomia não é necessária, pois as metástases linfonodais são raras.
5. E) são, com frequência, identificados por coloração imuno-histoquímica do protooncogene CD68 e CD29.

Pérola Clínica

GIST: derivado de células de Cajal, CD117+, metástases linfonodais raras → linfadenectomia não rotineira.

Resumo-Chave

Os GISTs são os sarcomas mais comuns do trato gastrointestinal, originários das células intersticiais de Cajal. Caracteristicamente, apresentam metástases hematogênicas (fígado, peritônio) e raramente linfonodais, o que torna a linfadenectomia não essencial na cirurgia primária.

Contexto Educacional

Os Tumores Estromais Gastrointestinais (GISTs) representam os sarcomas mais comuns do trato gastrointestinal, originando-se das células intersticiais de Cajal, que são as células marcapasso do TGI. Embora possam ocorrer em qualquer parte do TGI, são mais frequentes no estômago e intestino delgado. O diagnóstico é frequentemente incidental ou por sintomas inespecíficos como dor abdominal, sangramento gastrointestinal ou massa palpável. A patogênese dos GISTs está ligada a mutações ativadoras nos genes KIT (CD117) ou PDGFRA, que são receptores tirosina-quinase. O diagnóstico definitivo é realizado por biópsia com estudo imuno-histoquímico, sendo a positividade para CD117 (KIT) e DOG1 características marcantes. A avaliação de risco de malignidade é baseada no tamanho do tumor e no índice mitótico. O tratamento primário para GISTs ressecáveis é a cirurgia. Uma característica importante é a raridade de metástases linfonodais, o que significa que a linfadenectomia não é rotineiramente necessária. A disseminação ocorre principalmente por via hematogênica (fígado) e peritoneal. Para tumores irressecáveis, metastáticos ou com alto risco de recorrência, a terapia-alvo com inibidores de tirosina-quinase, como o imatinibe, é a pedra angular do tratamento adjuvante e paliativo.

Perguntas Frequentes

Qual a origem dos Tumores Estromais Gastrointestinais (GISTs)?

Os GISTs são tumores mesenquimais que se originam das células intersticiais de Cajal, que são as células marcapasso do trato gastrointestinal.

Por que a linfadenectomia não é rotineira na cirurgia de GIST?

A linfadenectomia não é rotineira porque os GISTs raramente apresentam metástases linfonodais, sendo a disseminação hematogênica (fígado) e peritoneal as vias mais comuns.

Quais marcadores imuno-histoquímicos são importantes para o diagnóstico de GIST?

O marcador CD117 (KIT) é o mais importante e presente na maioria dos GISTs, além de DOG1 e CD34.

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