UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2023
Os tumores desmoides são neoplasias raras de origem fibroblástica com comportamento clínico peculiar, raramente apresentando metástases à distância. Uma característica clínica tipicamente associada a esses tumores é:
Tumores desmoides = neoplasias fibroblásticas raras com maior incidência em mulheres.
Tumores desmoides, ou fibromatoses agressivas, são neoplasias raras de origem fibroblástica que, apesar de não metastatizarem, podem ser localmente invasivas. Uma característica epidemiológica marcante é a sua maior incidência no sexo feminino, especialmente em idade reprodutiva.
Os tumores desmoides, ou fibromatoses agressivas, representam um desafio diagnóstico e terapêutico devido à sua raridade e comportamento clínico peculiar. Originam-se de fibroblastos e miofibroblastos, podendo surgir em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns no abdome, parede abdominal e extremidades. Embora histologicamente benignos, sua capacidade de infiltrar tecidos adjacentes e a alta taxa de recorrência local após ressecção os tornam clinicamente agressivos. Epidemiologicamente, há uma clara predileção pelo sexo feminino, com a maioria dos casos ocorrendo em mulheres jovens e em idade reprodutiva. Fatores como gravidez e trauma prévio são considerados potenciais gatilhos. Além disso, uma parcela significativa dos tumores desmoides está associada a síndromes genéticas, notadamente a Síndrome de Gardner, que é uma forma de Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) ligada a mutações no gene APC. O manejo desses tumores é complexo e multidisciplinar, envolvendo cirurgia, radioterapia e terapias sistêmicas. A decisão terapêutica depende da localização, tamanho, sintomas e progressão do tumor, bem como da associação com síndromes genéticas. O prognóstico é variável, mas a ausência de metástases à distância distingue-os de sarcomas malignos.
Tumores desmoides, também conhecidos como fibromatoses agressivas, são neoplasias fibroblásticas raras que se caracterizam por crescimento localmente invasivo, mas sem capacidade de metástase à distância.
Sim, os tumores desmoides estão associados à Síndrome de Gardner, uma variante da Polipose Adenomatosa Familiar (PAF), causada por mutações no gene APC.
O tratamento pode incluir ressecção cirúrgica (com altas taxas de recorrência), radioterapia, quimioterapia (metotrexato, vinblastina), terapia hormonal (tamoxifeno) e inibidores de tirosina quinase (imatinibe, sorafenibe).
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo