PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2021
Ao dar banho no seu filho de 2 anos sua mãe percebeu uma tumoração endurecida no abdômen preocupada levou ao PA. Na avaliação médica a pediatra notou que a criança apresentava além da massa palpável aniridia, hipospádia aumento do rim direito atravessando a linha média e hemi- hipertrofia. Qual o provável diagnóstico desta criança?
Tumor de Wilms: Massa abdominal + aniridia, hemi-hipertrofia, hipospádia (síndrome WAGR).
O Tumor de Wilms (nefroblastoma) é o tumor renal mais comum na infância. A presença de massa abdominal palpável associada a anomalias congênitas como aniridia, hemi-hipertrofia e hipospádia (componentes da Síndrome WAGR) é altamente sugestiva desse diagnóstico. A massa frequentemente atravessa a linha média.
O Tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é o tumor renal maligno mais comum na infância, representando cerca de 6% de todos os cânceres pediátricos. Geralmente se apresenta como uma massa abdominal palpável, lisa e firme, que pode ser unilateral ou, mais raramente, bilateral. Sua importância clínica reside na necessidade de diagnóstico precoce para um tratamento eficaz e bom prognóstico. A suspeita diagnóstica surge com a detecção de uma massa abdominal, muitas vezes percebida pelos pais durante o banho. A associação com anomalias congênitas é um ponto crucial: a Síndrome WAGR (Tumor de Wilms, Aniridia, Anomalias Geniturinárias como hipospádia, e Retardo Mental) e a Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglossia, onfalocele, hemi-hipertrofia) são exemplos de condições que aumentam o risco de nefroblastoma. A hemi-hipertrofia, como no caso da questão, é um forte indicativo. O tratamento do Tumor de Wilms é multimodal, envolvendo cirurgia (nefrectomia), quimioterapia e, em alguns casos, radioterapia. O prognóstico é geralmente bom, com altas taxas de cura, especialmente em estágios iniciais. É fundamental a avaliação completa da criança, incluindo exames de imagem (ultrassonografia, tomografia) e pesquisa de outras anomalias, para um manejo adequado e acompanhamento a longo prazo.
O sinal mais comum é uma massa abdominal palpável, geralmente indolor, que pode atravessar a linha média. Outros sintomas incluem dor abdominal, hematúria, febre e hipertensão arterial.
A Síndrome WAGR é uma condição genética rara caracterizada por Wilms tumor, Aniridia, Genitourinary anomalies (como hipospádia) e Retardation (atraso no desenvolvimento). A presença desses achados aumenta significativamente o risco de Tumor de Wilms.
O Tumor de Wilms é tipicamente uma massa renal que raramente cruza a linha média (embora possa parecer que cruza devido ao tamanho), enquanto o neuroblastoma é mais irregular, frequentemente cruza a linha média e pode estar associado a metástases ósseas e oculares (olhos de guaxinim). A hipertensão é mais comum no Wilms, enquanto diarreia e sudorese podem ocorrer no neuroblastoma.
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