Tumor de Wilms: Diagnóstico, Síndromes Associadas e Manejo

FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2023

Enunciado

Menino, 4 anos, é trazido ao ambulatório para investigação de aumento do volume abdominal percebido pela mãe durante o banho. Refere ainda que a criança apresentou um episódio de hematúria, recentemente. Ao exame físico, percebe-se a presença de uma massa abdominal palpável ocupando todo o flanco esquerdo. O ultrassom de abdome revelou tratar-se de uma grande massa que se origina no rim esquerdo. A respeita dessa entidade, assinale a alternativa correta.

Alternativas

1. A) Trata-se do tumor benigno de origem embrionária mais comum da infância, sendo bilateral em 80% dos casos.
2. B) O tratamento operatório consiste na ressecção do tumor, rim esquerdo e ureter, sendo desnecessária a realização de linfadenectomia
3. C) Apesar dos avanços tecnológicos no tratamento clínico e cirúrgico desses tumores, a sobrevida global pouco se alterou, estando ao redor de 35%.
4. D) A dosagem de catecolaminas urinárias está frequentemente elevada nesses pacientes.
5. E) Esse tumor apresenta correlação com síndromes como a síndrome de Denis-Drash, WAGR e de Beckwith-Wiedemann.

Pérola Clínica

Tumor de Wilms: massa abdominal + hematúria em criança, associado a síndromes genéticas (WAGR, Beckwith-Wiedemann, Denis-Drash).

Resumo-Chave

O Tumor de Wilms (nefroblastoma) é o tumor renal mais comum na infância, manifestando-se como massa abdominal palpável e, por vezes, hematúria. Sua forte associação com síndromes genéticas específicas é um ponto chave para o diagnóstico e manejo.

Contexto Educacional

O Tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é o tumor renal maligno mais comum na infância, geralmente diagnosticado entre 2 e 5 anos de idade. Ele se apresenta tipicamente como uma massa abdominal palpável, indolor e de crescimento rápido, que pode ser percebida pelos pais durante o banho ou troca de fraldas. Outros sintomas incluem dor abdominal, febre, hipertensão arterial e, em alguns casos, hematúria macroscópica ou microscópica. A fisiopatologia envolve mutações genéticas, sendo o gene WT1 no cromossomo 11 um dos mais estudados. A correlação com síndromes genéticas é um aspecto fundamental: a Síndrome WAGR (Wilms tumor, Aniridia, Genitourinary anomalies, intellectual disability), a Síndrome de Beckwith-Wiedemann (gigantismo, macroglossia, onfalocele) e a Síndrome de Denis-Drash (pseudo-hermafroditismo, nefropatia) são as mais notáveis. O diagnóstico é feito por exames de imagem (ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética de abdome) e estadiamento. O tratamento do Tumor de Wilms é multimodal, envolvendo cirurgia (nefrectomia radical, com ou sem linfadenectomia), quimioterapia e, em alguns casos, radioterapia. A sobrevida global é alta, ultrapassando 90% em estágios iniciais, graças aos avanços no tratamento. O acompanhamento a longo prazo é essencial devido ao risco de recorrência e efeitos tardios da terapia.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais e sintomas mais comuns do Tumor de Wilms?

Os sinais mais comuns são massa abdominal palpável, aumento do volume abdominal, dor abdominal, febre, hipertensão e, ocasionalmente, hematúria macroscópica ou microscópica.

Quais síndromes genéticas estão associadas ao Tumor de Wilms?

O Tumor de Wilms está associado a síndromes como WAGR (tumor de Wilms, aniridia, malformações geniturinárias, retardo mental), Beckwith-Wiedemann (gigantismo, macroglossia, onfalocele) e Denis-Drash (pseudo-hermafroditismo, nefropatia).

Como é feito o diagnóstico do Tumor de Wilms?

O diagnóstico é suspeitado pela clínica e exames de imagem (ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética de abdome), e confirmado por biópsia ou após a ressecção cirúrgica.

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