INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2014
Um pré-escolar do sexo masculino, com quatro anos de idade, apresentou massa palpável em mesogástrio esquerdo durante exame médico de rotina. A mãe nega história de dor abdominal, febre, constipação, porém refere que há quatro meses a criança vem apresentando distensão abdominal e urina escura. O diagnóstico dessa criança é:
Massa abdominal indolor em pré-escolar + hematúria/HAS = Tumor de Wilms até que se prove o contrário.
O Tumor de Wilms (nefroblastoma) é a neoplasia renal primária mais comum na infância, apresentando-se tipicamente como uma massa abdominal volumosa e assintomática em crianças de 2 a 5 anos.
O Tumor de Wilms, ou nefroblastoma, representa cerca de 95% de todos os tumores renais em crianças menores de 15 anos. Sua patogênese está ligada a remanescentes nefrogênicos (tecidos embrionários persistentes). O pico de incidência ocorre entre 2 e 3 anos de idade, sendo raro após os 10 anos. O diagnóstico inicial é feito por ultrassonografia abdominal, seguida de tomografia computadorizada ou ressonância magnética para estadiamento e avaliação do rim contralateral, já que 5-10% dos casos são bilaterais. O tratamento é multidisciplinar, envolvendo cirurgia (nefrectomia radical), quimioterapia e, em casos avançados, radioterapia. O prognóstico é excelente, com taxas de sobrevida global superiores a 90% para tumores com histologia favorável. A urina escura mencionada no caso clínico sugere hematúria, um sinal clássico que, junto à massa palpável, direciona fortemente o raciocínio para neoplasia renal.
A apresentação mais comum do Tumor de Wilms (nefroblastoma) é a descoberta incidental de uma massa abdominal firme, lisa e geralmente unilateral por um cuidador ou durante um exame físico de rotina. Embora a maioria das crianças pareça saudável, cerca de 25-30% podem apresentar dor abdominal, 15-25% apresentam hematúria (microscópica ou macroscópica) e aproximadamente 25% desenvolvem hipertensão arterial devido ao aumento da atividade da renina. Sintomas constitucionais como febre e perda de peso são menos frequentes do que no neuroblastoma.
Esta é uma distinção clássica em pediatria. O Tumor de Wilms geralmente se origina no parênquima renal, é liso, raramente ultrapassa a linha média e a criança costuma estar em bom estado geral. O Neuroblastoma, que frequentemente surge na glândula adrenal, tende a ser uma massa irregular, nodular, que frequentemente cruza a linha média e a criança costuma apresentar-se mais doente (prostração, dor óssea por metástases). Além disso, o neuroblastoma pode elevar catecolaminas urinárias (VMA/HVA), enquanto o Wilms não.
O Tumor de Wilms está associado a várias síndromes genéticas decorrentes de mutações no gene WT1 (cromossomo 11p13). As principais são: 1) Síndrome WAGR (Wilms, Aniridia, Malformações Geniturinárias e Retardo mental); 2) Síndrome de Denys-Drash (nefropatia precoce, pseudo-hermafroditismo masculino e Wilms); e 3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macrossomia, macroglossia, onfalocele e predisposição a tumores como Wilms e hepatoblastoma). Crianças com essas condições requerem rastreamento ultrassonográfico periódico.
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