Tumor de Wilms: Diagnóstico e Conduta na Pediatria

Santa Casa de São Carlos (SP) — Prova 2024

Enunciado

Paciente masculino, 2 anos, é trazido pela mãe após quadro de hematúria macroscópica há 1 dia. Nega outros sintomas urinários. Nega dor. Nega trauma. Nega patologias prévias. É portador de hipospádia distal e está na fila para realizar a cirurgia eletiva. Ao exame físico nota-se massa palpável em todo hemiabdome à esquerda, indolor, não móvel. Testículos tópicos no escroto. Fimose fisiológica. Meato uretral em posição ventral no sulco coronal. Realizou a tomografia de abdome abaixo para elucidação diagnóstica. Sobre o caso acima, assinale a correta.

Alternativas

1. A) É o tumor renal maligno mais frequente na infância e pode se relacionar a malformações tais como hemi-hipertrofia, criptorquidismo, hipospádia e síndromes genéticas. O tratamento oncológico neoadjuvante pode ser iniciado sem biópsia.
2. B) É o tumor renal maligno mais frequente na infância e pode se relacionar a malformações tais como hemi-hipertrofia, criptorquidismo, hipospádia e síndromes genéticas. Deve-se realizar biópsia da lesão para confirmação diagnóstica e iniciar o tratamento oncológico.
3. C) É o tumor maligno abdominal mais frequente na infância e pode se relacionar a malformações tais como hemi-hipertrofia, criptorquidismo, hipospádia e síndromes genéticas. Tem origem em formas primitivas das células nervosas (geralmente encontradas no embrião ou no feto) do sistema nervoso simpático.
4. D) É o tumor renal maligno mais frequente na infância e pode se relacionar a malformações tais como hemi-hipertrofia, criptorquidismo, hipospádia e síndromes genéticas. Tem origem em formas primitivas das células nervosas (geralmente encontradas no embrião ou no feto) do sistema nervoso adrenal parassimpático.

Pérola Clínica

Massa abdominal indolor + hematúria em criança → Tumor de Wilms (Nefroblastoma).

Resumo-Chave

O Tumor de Wilms é a neoplasia renal mais comum na infância, frequentemente associada a anomalias geniturinárias e síndromes de hipercrescimento. O protocolo SIOP permite quimioterapia pré-operatória sem biópsia prévia.

Contexto Educacional

O Tumor de Wilms, ou nefroblastoma, origina-se de remanescentes nefrogênicos embrionários. É a causa mais comum de massa renal maligna em crianças, com pico de incidência entre 2 e 3 anos. A apresentação clássica é uma massa abdominal assintomática detectada pelos pais ou em exame de rotina, podendo cursar com hematúria e hipertensão arterial. A avaliação inicial exige ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdome e tórax para estadiamento. A abordagem terapêutica varia entre os protocolos COG (cirurgia inicial) e SIOP (quimioterapia prévia), mas ambos visam a preservação da função renal e altas taxas de cura, que superam 90% em estágios iniciais.

Perguntas Frequentes

Quais as principais associações do Tumor de Wilms?

O Tumor de Wilms está frequentemente associado a malformações e síndromes genéticas. As mais clássicas incluem a síndrome WAGR (Wilms, Aniridia, Geniturinárias, Retardo), síndrome de Beckwith-Wiedemann (hemi-hipertrofia, macroglossia, onfalocele) e síndrome de Denys-Drash. Clinicamente, a presença de hipospádia ou criptorquidismo deve elevar a suspeita diagnóstica em casos de massa abdominal.

É necessária biópsia antes do tratamento?

De acordo com o protocolo da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP), amplamente seguido na Europa e em partes do Brasil, o tratamento com quimioterapia neoadjuvante pode ser iniciado apenas com base em achados clínicos e de imagem compatíveis, sem a necessidade de biópsia percutânea, visando reduzir o risco de ruptura tumoral e estadiamento local.

Como diferenciar Wilms de Neuroblastoma?

O Tumor de Wilms geralmente é uma massa lisa, firme, que raramente cruza a linha média e o paciente costuma estar em bom estado geral. Já o Neuroblastoma frequentemente cruza a linha média, apresenta bordas irregulares, pode causar sintomas sistêmicos (febre, perda de peso) e é derivado da crista neural, comumente na adrenal.

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