AFAMCI - Hospital dos Plantadores de Cana (RJ) — Prova 2015
Paciente com 8 anos de idade e sinais de pseudopuberdade precoce, ao exame, revela tumor de ovário. Qual a hipótese diagnóstica?
Pseudopuberdade precoce + tumor ovariano em criança → Tumor da teca-granulosa (produtor de estrogênio).
Tumores da teca-granulosa são os tumores ovarianos mais comuns associados à puberdade precoce isosexual em meninas, devido à sua capacidade de produzir estrogênio. A pseudopuberdade precoce se manifesta com desenvolvimento de caracteres sexuais secundários sem ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal.
A pseudopuberdade precoce é caracterizada pelo desenvolvimento de características sexuais secundárias antes da idade esperada (8 anos em meninas, 9 anos em meninos), sem a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. Em meninas, uma causa importante é a presença de tumores ovarianos produtores de hormônios, como o tumor da teca-granulosa. Este tipo de tumor, embora raro, é o mais comum entre os tumores ovarianos funcionantes na infância e adolescência, sendo crucial seu reconhecimento para o diagnóstico e tratamento adequados. O tumor da teca-granulosa é um tumor de células estromais sexuais que produz estrogênio de forma autônoma, levando aos sinais de puberdade precoce isosexual. O diagnóstico é feito pela combinação de achados clínicos de pseudopuberdade, níveis elevados de estrogênio e a identificação de uma massa ovariana por ultrassonografia. É fundamental diferenciar da puberdade precoce verdadeira, que envolve a ativação do eixo HPG e pode ser idiopática ou secundária a lesões do SNC. O tratamento primário para o tumor da teca-granulosa é cirúrgico, geralmente com ooforectomia unilateral. O prognóstico é geralmente bom, mas o acompanhamento é necessário devido ao potencial de recorrência, mesmo que baixo. A atenção deve ser dada à preservação da fertilidade em casos de tumores unilaterais e ao manejo das manifestações endócrinas pós-cirurgia.
Os sinais incluem desenvolvimento de mamas, pelos pubianos e axilares, e aumento do clitóris, sem o aumento testicular em meninos ou ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal em ambos os sexos.
Este tumor é funcional e produz estrogênio de forma autônoma, levando ao desenvolvimento de características sexuais secundárias sem a estimulação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, caracterizando a pseudopuberdade precoce.
O diagnóstico diferencial inclui disgerminomas, teratomas (maduros e imaturos), tumores do seio endodérmico e cistoadenomas, sendo importante a avaliação hormonal para diferenciar os tumores funcionantes.
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