INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2020
Uma mulher de 28 anos procurou atendimento médico com queixa de dor abdominal. Durante exame físico foi observado tumoração em hipocôndrio esquerdo. Realizou ressonância magnética que mostrou lesão sólido-cística com cerca de 10 cm de diâmetro, em corpo e cauda do pâncreas. Exames laboratoriais evidenciavam C19.9=35 U/ml (Referência < 37 U/ml) e glicose=76mg/dl (Referência 75 a 99 mg/dl). A paciente foi submetida a pancreatectomia corpo-caudal videolaparoscópica com preservação esplênica. O exame anatomopatológico macroscópico identificou uma tumoração sólida- cística. Qual o provável diagnóstico?
Mulher jovem com massa sólido-cística pancreática, CA19.9 normal → suspeitar de Tumor Sólido Pseudopapilar.
O Tumor Sólido Pseudopapilar (TSP) é uma neoplasia pancreática rara, mas característica de mulheres jovens. Apresenta-se tipicamente como uma massa sólido-cística grande, com marcadores tumorais (CA19.9) geralmente normais. É uma neoplasia de baixo potencial maligno, e a pancreatectomia com preservação esplênica é uma abordagem comum.
O Tumor Sólido Pseudopapilar (TSP), também conhecido como tumor de Frantz, é uma neoplasia pancreática rara, representando cerca de 1-2% dos tumores exócrinos do pâncreas. Sua importância clínica reside na sua predileção por mulheres jovens, tipicamente na segunda e terceira décadas de vida, e seu comportamento geralmente de baixo potencial maligno, com excelente prognóstico após ressecção completa. É fundamental para residentes reconhecerem este perfil para um diagnóstico e manejo adequados. A apresentação clínica do TSP é variada, podendo ser assintomático e descoberto incidentalmente, ou manifestar-se com dor abdominal, massa palpável ou sintomas inespecíficos. Exames de imagem, como a ressonância magnética, são cruciais para o diagnóstico, revelando uma massa bem delimitada, com componentes sólidos e císticos, frequentemente com áreas de hemorragia e degeneração. Uma característica importante é que os marcadores tumorais séricos, como o CA19.9, geralmente estão dentro dos limites da normalidade, o que ajuda a diferenciá-lo de adenocarcinomas. O tratamento de escolha para o TSP é a ressecção cirúrgica completa, que é curativa na maioria dos casos. A pancreatectomia corpo-caudal com preservação esplênica é uma técnica frequentemente empregada, especialmente devido à localização comum do tumor no corpo ou cauda do pâncreas e ao baixo risco de metástases linfonodais. O prognóstico é excelente, com taxas de sobrevida em 5 anos superiores a 95% após a ressecção completa, mesmo na presença de metástases, que são raras.
O Tumor Sólido Pseudopapilar (TSP) é mais comum em mulheres jovens, geralmente na segunda ou terceira década de vida. Clinicamente, pode ser assintomático ou apresentar dor abdominal e massa palpável, como no caso.
A RM tipicamente revela uma lesão bem encapsulada, com componentes sólidos e císticos, hemorragia e degeneração. A presença de componentes sólidos e císticos é um achado característico que ajuda a diferenciá-lo de outras lesões pancreáticas.
O CA19.9 é um marcador tumoral associado principalmente ao adenocarcinoma de pâncreas. O Tumor Sólido Pseudopapilar tem uma histogênese e características biológicas diferentes, não expressando tipicamente este marcador em níveis elevados.
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