UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Mulher, 39 anos, queixa-se de dor abdominal. TC do abdome: massa sólida em intestino delgado de bordos espiculados, associado a espessamento radial, além de espessamentos lineares da gordura do mesentério e acotovelamento do próprio delgado. A principal hipótese diagnóstica é:
Massa espiculada em mesentério + reação desmoplásica + acotovelamento = Tumor Neuroendócrino.
Tumores neuroendócrinos (carcinoides) do delgado secretam serotonina e outros mediadores que induzem uma intensa fibrose (reação desmoplásica) no mesentério adjacente.
Os tumores neuroendócrinos (TNE) do intestino delgado são neoplasias de crescimento lento, mas com alto potencial de metástase linfonodal e hepática. A apresentação clínica é variada, podendo ser assintomática ou manifestar-se por dor abdominal crônica devido à isquemia mesentérica parcial ou suboclusão intestinal causada pela fibrose. A TC com contraste é fundamental para o estadiamento, revelando a massa mesentérica realçada que muitas vezes é maior que o tumor primário na parede da alça. O tratamento é cirúrgico (ressecção do segmento afetado e linfadenectomia mesentérica), mesmo na presença de metástases, para prevenir complicações obstrutivas e isquêmicas locais.
O aspecto espiculado ou 'em roda de carroça' observado na tomografia é resultado de uma intensa reação desmoplásica. Os tumores neuroendócrinos do intestino delgado (especialmente os carcinoides) liberam substâncias vasoativas e profibróticas, como a serotonina, no sistema portal e linfático mesentérico. Isso estimula a proliferação de fibroblastos e deposição de colágeno no mesentério, levando à retração da gordura, espessamento linear e o característico acotovelamento das alças intestinais próximas.
Os principais diferenciais incluem o Adenocarcinoma (mais comum no duodeno/jejuno proximal, aspecto de 'maçã mordida'), o GIST (tumor estromal, massa exofítica bem delimitada com realce heterogêneo), o Linfoma (espessamento parietal aneurismático da alça) e as doenças inflamatórias/infecciosas como a Tuberculose (linfonodomegalias com necrose central e acometimento ileocecal). A reação desmoplásica intensa é a marca registrada do tumor neuroendócrino.
Além da imagem (TC ou RM) e do Octreoscan/PET-Ga68, o diagnóstico bioquímico baseia-se na dosagem de marcadores como a Cromogranina A sérica (marcador inespecífico de atividade neuroendócrina) e o ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) na urina de 24 horas, que é o metabólito final da serotonina. Níveis elevados de 5-HIAA são altamente sugestivos de tumor neuroendócrino com síndrome carcinoide (geralmente após metástase hepática).
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