GIST: Diagnóstico, Tratamento e Erros Comuns

IPSEMG - Instituto de Previdência dos Servidores de Minas Gerais — Prova 2020

Enunciado

Paciente apresentou durante investigação de síndrome dispéptica e vômitos pós prandiais esporádicos; abaulamento subepitelial de aproximadamente 5 cm em em região pré-pilórica. Endoscopista descreve “sinal da tenda” e “sinal da almofada” no laudo descritivo. Biópsia desta área evidenciou mucosa gástrica com gastrite crônica e H. pylori negativo. Baseando-se nos dados julgue as alternativas e marque a incorreta:

Alternativas

1. A) Biópsias convencionais de lesões subepiteliais podem não evidenciar enfermidades de tratamento cirúrgico como no caso acima. Após estadiamento pré-operatório, ressecções e linfadenectomia estendidas são a melhor opção diagnóstica e terapêutica. A quimioterapia não possui papel no tratamento destas lesões.
2. B) Ressecção em cunha de uma lesão de apenas 5cm, com 10 figuras de mitose por campo de grande aumento, e escape de secreção durante manipulação possui prognóstico reservado se a imunohistoquímica confirmar marcador CD-117 positivo.
3. C) Medicações, normalmente utilizadas no tratamento da Leucemia, modificaram sobrevida dos pacientes portadores de algumas destas lesões subepiteliais.
4. D) A pesquisa imunohistoquímica de marcadores como c-Kit, PDGFRA, DOG-1, SMA e proteína S100 diferenciam os achados de lesões com padrão fusiforme como o GIST, schwanoma e leiomiossarcoma.

Pérola Clínica

GIST: biópsia convencional falha; tratamento cirúrgico é a base, mas quimioterapia (Imatinibe) tem papel crucial em casos específicos.

Resumo-Chave

Lesões subepiteliais como GIST frequentemente não são diagnosticadas por biópsia convencional. O tratamento cirúrgico é a principal abordagem, mas a quimioterapia com inibidores de tirosina quinase (como Imatinibe) tem um papel fundamental na terapia adjuvante ou em doença avançada, contrariando a afirmação de que não possui papel.

Contexto Educacional

Os Tumores Estromais Gastrointestinais (GIST) são as neoplasias mesenquimais mais comuns do trato gastrointestinal, originando-se das células intersticiais de Cajal ou de seus precursores. Frequentemente descobertos incidentalmente durante endoscopias para investigação de sintomas dispépticos, podem apresentar-se como lesões subepiteliais. O 'sinal da tenda' e o 'sinal da almofada' são achados endoscópicos que sugerem uma lesão subepitelial. O diagnóstico definitivo do GIST é desafiador por biópsias convencionais, que muitas vezes não atingem o tumor. A ecoendoscopia com biópsia por agulha fina (PAAF) é mais eficaz. A imunohistoquímica é crucial, com a positividade para c-Kit (CD117), DOG-1 e PDGFRA sendo marcadores diagnósticos. A diferenciação de outros tumores de células fusiformes, como schwannomas e leiomiossarcomas, é fundamental para o tratamento adequado. O tratamento primário para GIST ressecáveis é a cirurgia, com ressecção em cunha para lesões menores e sem linfadenectomia estendida, pois a disseminação linfática é rara. A quimioterapia citotóxica tradicional não é eficaz. No entanto, a introdução dos inibidores de tirosina quinase, como o Imatinibe, revolucionou o tratamento, sendo utilizado como terapia adjuvante em GIST de alto risco e como tratamento principal para doença metastática ou irressecável, prolongando significativamente a sobrevida dos pacientes.

Perguntas Frequentes

Por que biópsias convencionais podem ser insuficientes para diagnosticar GIST?

Biópsias convencionais de lesões subepiteliais podem não alcançar o tecido tumoral subjacente, resultando em amostras apenas de mucosa gástrica normal, o que impede o diagnóstico correto do GIST.

Qual o papel da quimioterapia no tratamento do GIST?

A quimioterapia convencional tem pouco papel no GIST. No entanto, a terapia-alvo com inibidores de tirosina quinase, como o Imatinibe, é crucial para o tratamento adjuvante de GIST de alto risco e para doença avançada ou metastática, melhorando significativamente a sobrevida.

Quais marcadores imunohistoquímicos são importantes para o diagnóstico de GIST?

Os marcadores imunohistoquímicos essenciais para o diagnóstico de GIST incluem c-Kit (CD117), DOG-1 e PDGFRA, que ajudam a diferenciar o GIST de outros tumores de células fusiformes como schwannomas e leiomiossarcomas.

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