GIST: Entenda o Tumor Estromal Gastrointestinal e seu Manejo

SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2024

Enunciado

Só recentemente foi esclarecido que essa neoplasia constitui uma entidade bem definida, com sua origem a partir das células intersticiais de Cajal e da expressão da proteína C‑Kit. Ocorre, predominantemente, em indivíduos de meia idade (média em torno de sessenta anos de idade), sendo mais comuns no estômago (70%). A ressecção cirúrgica completa é o tratamento padrão, pois é a única modalidade capaz de proporcionar a cura. Considerando essas informações, assinale a alternativa que apresenta o tumor raro do trato gastrointestinal a que as características mencionadas estão relacionadas.

Alternativas

  1. A) adenocarcinoma
  2. B) tumor carcinoide
  3. C) linfoma não Hodgkin
  4. D) GIST (tumor estromal gastrointestinal)
  5. E) mucocele de apêndice

Pérola Clínica

GIST = tumor de células de Cajal, C-Kit+, estômago (70%), ressecção cirúrgica curativa.

Resumo-Chave

O GIST é o tumor mesenquimal mais comum do trato gastrointestinal, originado das células intersticiais de Cajal e caracterizado pela expressão da proteína C-Kit, sendo o estômago o local mais frequente.

Contexto Educacional

O Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) é a neoplasia mesenquimal mais comum do trato gastrointestinal, representando uma entidade clinicamente e patologicamente distinta. Embora raro em comparação com adenocarcinomas, sua importância reside na sua biologia molecular única e na disponibilidade de terapias-alvo eficazes. Acomete predominantemente indivíduos de meia-idade, com uma média em torno dos sessenta anos, e tem o estômago como localização mais frequente (cerca de 70% dos casos). A origem do GIST foi esclarecida como sendo das células intersticiais de Cajal, que são células marcapasso do trato gastrointestinal. A característica molecular distintiva é a expressão da proteína C-Kit (CD117), um receptor de tirosina quinase, que está mutado na maioria dos GISTs (principalmente no gene KIT e, em menor proporção, no PDGFRA). Essas mutações levam à ativação constitutiva da via de sinalização, promovendo o crescimento tumoral. O diagnóstico é feito por biópsia e imuno-histoquímica, que demonstra positividade para C-Kit. O tratamento padrão para GIST localizado é a ressecção cirúrgica completa, que oferece a única chance de cura. A extensão da ressecção deve ser guiada pela localização e tamanho do tumor, visando margens negativas. Para tumores irressecáveis, metastáticos ou com alto risco de recorrência, a terapia com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, revolucionou o prognóstico, transformando uma doença antes incurável em uma condição cronicamente controlável para muitos pacientes.

Perguntas Frequentes

Qual a origem do Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)?

O GIST se origina das células intersticiais de Cajal, que são as células marcapasso do trato gastrointestinal, responsáveis pela motilidade. Essas células expressam a proteína C-Kit.

Quais são as características patológicas e moleculares do GIST?

Patologicamente, o GIST é um tumor mesenquimal. Molecularmente, é caracterizado pela expressão da proteína C-Kit (CD117) e, na maioria dos casos, por mutações nos genes KIT ou PDGFRA, que são alvos terapêuticos.

Qual o tratamento padrão para GIST localizado?

Para GIST localizado, a ressecção cirúrgica completa é o tratamento padrão e a única modalidade potencialmente curativa. Em casos de alto risco ou irressecáveis, a terapia adjuvante ou neoadjuvante com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, pode ser utilizada.

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