GIST: Diagnóstico e Origem das Células de Cajal

Santa Casa de Campo Grande (MS) — Prova 2024

Enunciado

É uma neoplasia mesenquimal relativamente rara que acomete o trato gastrointestinal em todos os segmentos, desde o esôfago inferior até o ânus e, mais raramente, na cavidade oral, árvore biliar e fígado. É o mais comum dos tumores do tecido mole do trato gastrointestinal e surge das células intersticiais de Cajal. Tecidos peritoneais como mesentério, retroperitônio e omento também são sede deste tipo de neoplasia.

Alternativas

  1. A) Linfoma MALT.
  2. B) Tumor carcinoide.
  3. C) Tumor estromal gastrointestinal (GIST).
  4. D) Carcinoma epidermoide.

Pérola Clínica

GIST = tumor mesenquimal TGI, origem nas células intersticiais de Cajal.

Resumo-Chave

O GIST é o tumor mesenquimal mais comum do TGI, com origem nas células intersticiais de Cajal, que são marcapassos do TGI. Sua apresentação clínica varia com o tamanho e localização, podendo causar sangramento, dor ou obstrução.

Contexto Educacional

O Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) é a neoplasia mesenquimal mais comum do trato gastrointestinal, representando uma entidade distinta dos carcinomas e linfomas. Sua incidência é relativamente baixa, mas é crucial reconhecê-lo devido às suas características biológicas e opções terapêuticas específicas. Pode surgir em qualquer segmento do TGI, desde o esôfago até o ânus, e mais raramente em locais extragastrointestinais. A patogênese do GIST está intrinsecamente ligada às células intersticiais de Cajal (CIC), que atuam como marcapassos do TGI. A maioria dos GISTs apresenta mutações ativadoras nos genes KIT ou PDGFRA, que codificam receptores tirosina quinase. Essas mutações levam à proliferação celular descontrolada e são o alvo terapêutico para inibidores de tirosina quinase. O diagnóstico é feito por biópsia com análise histopatológica e imuno-histoquímica, sendo a positividade para CD117 (KIT) e DOG1 marcadores essenciais. O tratamento primário para GIST localizado é a ressecção cirúrgica completa. Para tumores irressecáveis ou metastáticos, e como terapia adjuvante em casos de alto risco, os inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, são a pedra angular do tratamento, melhorando significativamente o prognóstico dos pacientes. O acompanhamento é fundamental devido ao potencial de recorrência.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais locais de ocorrência do GIST?

O GIST pode ocorrer em qualquer parte do trato gastrointestinal, sendo mais comum no estômago e intestino delgado, mas também pode surgir no esôfago, cólon e reto, e mais raramente em locais extra-gastrointestinais.

Qual a importância das células intersticiais de Cajal na patogênese do GIST?

As células intersticiais de Cajal são as células de origem do GIST, e a maioria desses tumores apresenta mutações nos genes KIT ou PDGFRA, que codificam receptores tirosina quinase importantes para a proliferação celular.

Como é feito o diagnóstico definitivo de GIST?

O diagnóstico definitivo de GIST é histopatológico, geralmente por biópsia, com imuno-histoquímica positiva para CD117 (KIT) e/ou DOG1, que são marcadores característicos dessas células.

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