HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2025
O tumor estromal gastrointestinal ou GIST (da sigla em inglês) é um dos sarcomas de partes moles, que tem origem num grupo de células chamadas de células de Cajal. Essas células fazem parte do sistema nervoso autônomo e são responsáveis pela motilidade, sendo consideradas o marca-passo do trato gastrointestinal. É mais comum em pacientes entre 50-60 anos, sendo extremamente raro em pacientes pediátricos. Pode se originar do esôfago aos anus, sendo seu local de acometimento mais comum:
GIST (Tumor Estromal Gastrointestinal) é um sarcoma derivado das células de Cajal, e sua localização mais comum é o estômago (~60%).
Os GISTs são os tumores mesenquimais mais comuns do trato gastrointestinal. Embora possam ocorrer em qualquer parte do TGI, o estômago é o local predominante, seguido pelo intestino delgado. O diagnóstico definitivo depende da imunohistoquímica, que tipicamente revela positividade para o marcador KIT (CD117).
O Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) é o sarcoma mais comum do trato digestivo. Sua origem está na transformação neoplásica das células intersticiais de Cajal, que funcionam como o 'marca-passo' da motilidade gastrointestinal. Essa origem celular distinta o diferencia dos tumores epiteliais (adenocarcinomas) e de outros tumores mesenquimais. Epidemiologicamente, os GISTs podem surgir em qualquer ponto do esôfago ao ânus, mas apresentam uma clara predileção por certas localizações. O estômago é o local mais comum, respondendo por aproximadamente 60% dos casos, seguido pelo intestino delgado (30%), cólon e reto (5%) e esôfago (<5%). A apresentação clínica varia com a localização e o tamanho, podendo ser desde um achado incidental em uma endoscopia até um quadro de hemorragia digestiva ou dor abdominal. O diagnóstico é suspeitado por métodos de imagem (tomografia ou endoscopia) e confirmado pela análise histopatológica e imunohistoquímica da biópsia ou da peça cirúrgica. A descoberta de que a maioria dos GISTs possui mutações ativadoras no gene KIT revolucionou o tratamento. A terapia-alvo com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, transformou o prognóstico de pacientes com doença avançada ou metastática e é usada também em cenários adjuvantes para tumores de alto risco.
Muitos GISTs são assintomáticos e descobertos incidentalmente. Quando sintomáticos, podem causar dor ou desconforto abdominal, saciedade precoce, massa palpável ou, mais frequentemente, hemorragia digestiva (melena ou hematêmese), devido à ulceração da mucosa sobrejacente.
O tratamento padrão-ouro é a ressecção cirúrgica completa do tumor com margens livres. Dependendo do risco de recorrência (avaliado por tamanho, índice mitótico e localização), pode ser indicada terapia adjuvante com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe.
O marcador diagnóstico fundamental é a expressão da proteína do receptor de tirosina quinase KIT (também conhecido como CD117), que é positiva em cerca de 95% dos GISTs. O marcador DOG1 também é altamente sensível e específico.
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