Tumor Desmoide: Características e Ausência de Metástase

FMJ - Faculdade de Medicina de Jundiaí - Hospital Universitário (SP) — Prova 2022

Enunciado

Em relação ao tumor desmoide, é correto afirmar que

Alternativas

  1. A) o padrão metastático mais frequente é o hepático.
  2. B) o padrão metastático mais frequente é o linfonodal.
  3. C) é considerado um sarcoma bem diferenciado.
  4. D) não possui capacidade de metastatizar.
  5. E) o padrão metastático pulmonar é o mais frequente.

Pérola Clínica

Tumor desmoide = fibromatose agressiva. Não metastatiza, mas é localmente invasivo e tem alta recidiva.

Resumo-Chave

O tumor desmoide, também conhecido como fibromatose agressiva, é uma neoplasia de tecidos moles caracterizada por proliferação de fibroblastos e miofibroblastos. Embora seja localmente invasivo e tenha alta taxa de recidiva, ele é classicamente definido por NÃO possuir capacidade metastática, diferenciando-o dos sarcomas malignos.

Contexto Educacional

O tumor desmoide, também conhecido como fibromatose agressiva, é uma neoplasia rara de tecidos moles que se origina de fibroblastos e miofibroblastos. Embora seja benigno histologicamente, seu comportamento clínico é agressivo, caracterizado por crescimento infiltrativo local e alta taxa de recidiva após ressecção cirúrgica. É importante diferenciá-lo dos sarcomas, pois, ao contrário destes, o tumor desmoide não possui capacidade de metastatizar. A fisiopatologia do tumor desmoide está frequentemente associada a mutações no gene APC ou na beta-catenina, que levam à ativação da via Wnt/beta-catenina, promovendo a proliferação celular. Pode ocorrer de forma esporádica ou associada a síndromes genéticas, como a Polipose Adenomatosa Familiar (FAP), onde é uma manifestação extraintestinal comum e grave. O diagnóstico é feito por biópsia, que revela proliferação de células fusiformes em um estroma colagenoso denso. O tratamento é desafiador e pode incluir cirurgia (com altas taxas de recidiva), radioterapia, quimioterapia (com agentes como metotrexato e vinblastina) e terapias-alvo (inibidores de tirosina quinase). A decisão terapêutica depende da localização, tamanho, sintomas e risco de progressão. A ausência de metástases é um ponto crucial para o prognóstico, embora a morbidade possa ser significativa devido à invasão local de estruturas vitais.

Perguntas Frequentes

O que é um tumor desmoide e qual sua principal característica?

O tumor desmoide, ou fibromatose agressiva, é uma neoplasia de tecidos moles caracterizada pela proliferação de fibroblastos e miofibroblastos. Sua principal característica é a agressividade local e alta taxa de recidiva, mas sem capacidade de metastatizar.

O tumor desmoide é considerado um tipo de sarcoma?

Não, o tumor desmoide não é classificado como um sarcoma maligno. Embora compartilhe algumas características de agressividade local, a ausência de capacidade metastática o diferencia dos sarcomas. É considerado uma neoplasia de comportamento intermediário.

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento de tumor desmoide?

Fatores de risco incluem trauma, cirurgia prévia, gravidez e síndromes genéticas como a Polipose Adenomatosa Familiar (FAP), onde mutações no gene APC estão frequentemente associadas.

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