Tumor Desmoide: Diagnóstico e Associações Clínicas

UFSC/HU - Hospital Universitário Prof. Polydoro Ernani de São Thiago (SC) — Prova 2022

Enunciado

Uma paciente, feminina, jovem, com história de cirurgia abdominal prévia e em uso de anticoncepcional oral, apresenta evolução de uma massa indolor, crescente em região da parede abdominal, próximo a cicatriz cirúrgica, causando desconforto devido à compressão de órgãos adjacentes.Em relação a essa paciente, assinale a alternativa correta.

Alternativas

1. A) O tumor desmoide pode ser um diagnóstico diferencial. Entre 10 a 15% dos casos ocorre em pacientes com polipose adenomatosa familiar, Síndrome de Gardner ou Síndrome de Turcot.
2. B) O diagnóstico de tumor desmoide é improvável nesta paciente, uma vez que esse tumor é mais frequente em crianças ou pacientes idosos.
3. C) O tratamento padrão é a ressecção cirúrgica com margens livres, sendo que a recorrência local é extremamente incomum.
4. D) Mesmo para tumores pequenos e assintomáticos, com diagnóstico de tumor desmoide, o tratamento conservador, com seguimento de exame clínico e ressonância magnética periódicos, está contraindicado, pois a regressão espontânea nunca ocorre.
5. E) Não existe associação entre o uso de anticoncepcional oral e gravidez e o aparecimento do tumor desmoide.

Pérola Clínica

Massa abdominal crescente pós-cirurgia + uso ACO → Suspeitar tumor desmoide, associado a PAF/Gardner.

Resumo-Chave

Tumores desmoides (fibromatose agressiva) são tumores de tecidos moles que podem surgir em cicatrizes cirúrgicas e são influenciados por estrogênios (ACO, gravidez). Sua associação com Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e suas variantes (Síndrome de Gardner/Turcot) é um ponto crucial para o diagnóstico e manejo.

Contexto Educacional

O tumor desmoide, também conhecido como fibromatose agressiva, é uma neoplasia benigna de tecidos moles, mas com comportamento localmente agressivo, caracterizada por crescimento infiltrativo e alta taxa de recorrência. Embora não metastatize, pode causar morbidade significativa devido à compressão de estruturas adjacentes. Acomete mais frequentemente mulheres jovens, com pico de incidência entre 20 e 40 anos. Os fatores etiológicos incluem trauma (especialmente cirurgia abdominal prévia), gravidez e uso de anticoncepcionais orais, sugerindo um papel hormonal. Uma associação crucial é com a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e suas variantes, como a Síndrome de Gardner e a Síndrome de Turcot, onde mutações no gene APC predispõem ao desenvolvimento desses tumores. A apresentação clínica varia de massas indolores a sintomas compressivos. O diagnóstico é feito por biópsia. O tratamento é desafiador e individualizado; para tumores pequenos e assintomáticos, a conduta expectante com vigilância ativa é preferida, pois a regressão espontânea pode ocorrer. A cirurgia com margens livres é o tratamento padrão para tumores sintomáticos ou em crescimento, mas a recorrência local é comum. Terapias sistêmicas, como anti-inflamatórios não esteroides, quimioterapia e inibidores de tirosina quinase, podem ser utilizadas em casos selecionados.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais fatores de risco para o desenvolvimento de tumor desmoide?

Os fatores de risco para tumor desmoide incluem trauma ou cirurgia prévia (especialmente abdominal), uso de anticoncepcionais orais, gravidez e a presença de síndromes genéticas como a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e suas variantes, como a Síndrome de Gardner.

Qual a relação entre tumor desmoide e a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)?

Tumores desmoides são uma manifestação extraintestinal comum em pacientes com PAF, ocorrendo em 10-15% dos casos. Eles são particularmente prevalentes na Síndrome de Gardner, uma variante da PAF, e podem ser a primeira manifestação da doença.

Qual é a abordagem inicial para o tratamento de um tumor desmoide?

O tratamento do tumor desmoide é complexo e individualizado. Para tumores pequenos e assintomáticos, a conduta expectante com seguimento clínico e por imagem (Ressonância Magnética) é frequentemente a primeira escolha, devido à possibilidade de regressão espontânea e alta taxa de recorrência pós-cirúrgica.

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