HSD - Hospital São Domingos (MA) — Prova 2022
Lactente do sexo feminino, 18 meses, é levada ao hospital pela mãe, que observou há três meses aumento de volume abdominal, pelos pubianos e acne na face. Exame físico: bom estado geral, acne facial, PA: 90 x 50 mmHg, pelos pubianos encaracolados e hipertrofia de clitóris. Abdômen: massa palpável em loja renal esquerda. A hipótese diagnóstica é:
Lactente feminina com virilização (pelos pubianos, hipertrofia clitóris, acne) + massa abdominal → Tumor do córtex suprarrenal.
A presença de sinais de virilização (pelos pubianos, acne, hipertrofia de clitóris) em uma lactente feminina, associada a uma massa palpável na loja renal esquerda, é altamente sugestiva de um tumor do córtex suprarrenal produtor de andrógenos. Esses tumores podem causar puberdade precoce heterossexual e são uma causa importante de virilização na infância.
O tumor do córtex suprarrenal (TCS) é uma neoplasia rara na infância, mas importante devido à sua capacidade de produzir hormônios, especialmente andrógenos, levando a síndromes de virilização. Em lactentes e crianças pequenas, a apresentação com puberdade precoce heterossexual e uma massa abdominal palpável é altamente sugestiva, sendo um tema relevante para a pediatria e a endocrinologia pediátrica, frequentemente abordado em questões de residência. A fisiopatologia do TCS envolve a proliferação descontrolada de células do córtex adrenal, que adquirem a capacidade de sintetizar e secretar excesso de hormônios esteroides, principalmente andrógenos. Isso resulta em sinais de virilização, como pelos pubianos, acne e hipertrofia de clitóris em meninas. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica, nos níveis elevados de andrógenos séricos (testosterona, DHEA-S) e na identificação da massa adrenal por exames de imagem como ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. O tratamento principal é a remoção cirúrgica do tumor. A diferenciação entre adenoma e carcinoma adrenal é crucial para o prognóstico e o planejamento terapêutico. O acompanhamento pós-operatório é essencial para monitorar a recorrência e a normalização dos níveis hormonais. A compreensão da etiologia, diagnóstico e manejo do TCS é fundamental para o residente, garantindo uma abordagem adequada a essa condição complexa.
Os principais sinais de virilização em lactentes femininas incluem o aparecimento precoce de pelos pubianos e axilares (pubarca e axilarca), aumento do clitóris (hipertrofia de clitóris), acne facial, engrossamento da voz e aumento da massa muscular. Esses sinais indicam excesso de andrógenos.
A diferenciação é feita pela presença de sinais endócrinos. Enquanto tumores como Wilms e neuroblastoma são massas abdominais comuns em crianças, apenas o tumor do córtex suprarrenal (e algumas formas de hiperplasia adrenal congênita) causa virilização. Exames hormonais (testosterona, DHEA-S) e de imagem (ultrassonografia, TC ou RM abdominal) são cruciais para o diagnóstico.
O tratamento primário para o tumor do córtex suprarrenal é a ressecção cirúrgica completa da massa. A quimioterapia e a radioterapia podem ser consideradas em casos de doença avançada ou irressecável. O prognóstico depende do estágio do tumor e da sua ressecabilidade.
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