FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2025
Paciente do sexo feminino, 6 anos de idade refere que há 6 meses apresenta pilificação escurecida na região de grandes lábios associada a odor axilar e acne. Família relata ainda ganho de peso. Ao exame clínico, apresenta Z score -IMC +2,2 DP, presença de face arredondada, pletora e acne facial. O estágio puberal de Tanner é M1P3. Olaboratorial: 17-OH-progesterona= 400 nd/dl (VR < 150); Androstenediona = 8,0 ng/ml (VR < 0,6); Sulfato de DHEA = 1300 μg/dL (VR < 40); Cortisol = 28 μg/dL (VR: 5 a 18) eACTH < 5; Rx idade óssea de 6 anos - compatível com idade cronológica Qual principal hipótese diagnóstica e exame confirmatório?
Cortisol ↑ + Androgênios ↑ + ACTH ↓ = Tumor Adrenal (Cushing + Virilização).
A combinação de hipercortisolismo (face em lua, pletora) e virilização (acne, pelos puberais) com ACTH suprimido indica fonte adrenal primária, sendo o tumor a principal hipótese na infância.
Tumores do córtex adrenal são raros na infância, mas apresentam picos de incidência antes dos 5 anos. Diferente dos adultos, a maioria dos tumores adrenais pediátricos é funcional, secretando múltiplos hormônios (especialmente androgênios e cortisol). A apresentação clínica clássica envolve puberdade precoce periférica (isossexual em meninos, heterossexual em meninas) associada a sinais de hipercortisolismo. O diagnóstico laboratorial baseia-se na demonstração da autonomia hormonal (cortisol elevado sem ritmo circadiano e não suprimível por dexametasona) e na supressão do ACTH. O tratamento é eminentemente cirúrgico, e o prognóstico depende do estadiamento e da ressecção completa.
O ACTH está suprimido devido ao feedback negativo exercido pelos altos níveis de cortisol produzidos autonomamente pelo tumor adrenal. Quando a produção de glicocorticoides é independente da estimulação hipofisária (tumor na glândula alvo), o eixo é bloqueado, resultando em níveis de ACTH indetectáveis ou muito baixos (< 5 pg/mL).
A Síndrome de Cushing refere-se ao excesso de glicocorticoides (cortisol), causando obesidade central, face em lua cheia e pletora. A virilização decorre do excesso de androgênios (DHEA-S, androstenediona), causando pilificação puberal precoce, acne e clitoromegalia. Tumores adrenais em crianças frequentemente secretam ambos, resultando em um quadro clínico misto.
A Tomografia Computadorizada (TC) ou a Ressonância Magnética (RM) de abdome superior com foco nas adrenais são os exames de escolha para localizar a massa tumoral, avaliar o tamanho, a invasão de estruturas adjacentes e a presença de metástases, sendo fundamentais para o planejamento cirúrgico.
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