UFRGS/HCPA - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (RS) — Prova 2022
Paciente de 22 anos consultou por piora importante da acne na face e no dorso nos últimos 6 meses e por amenorreia há 4 meses. Inicialmente, atribuiu o quadro à dieta inadequada. Submeteu-se a um programa de educação alimentar e perdeu 6 kg, no entanto a acne não melhorou. Negou doenças crônicas ou cirurgias prévias. O pai tem diabetes melito tipo 2, e a mãe, hipertensão e obesidade. Referiu não ser usuária de drogas ilícitas, álcool ou tabaco. A pressão arterial era de 135/75 mmHg, e o IMC, de 42 kg/m². Vinha apresentando pelos mais grossos no mento, lábio superior e queixo e acne nodular na face, nas costas e no tórax. A inspeção pélvica mostrou clitóris hipertrófico; o restante do exame não revelou alterações. O toque bimanual foi prejudicado devido à obesidade. Exames laboratoriais indicaram testosterona total de 7,13 ng/ml (valor de referência: 0,14-0,76 ng/ml) e sulfato de DHEA de 127 µg/dl (valor de referência: 35 430 µg/dl). Que diagnóstico, dentre os abaixo, é o mais provável?
Testosterona muito ↑ (>2x LSN) + DHEA-S normal + virilização rápida → Tumor ovariano produtor de androgênios.
A paciente apresenta virilização grave e rápida (acne, hirsutismo, clitoromegalia, amenorreia) com testosterona total extremamente elevada (7.13 ng/ml, quase 10x o limite superior da normalidade) e DHEA-S normal. Este perfil laboratorial, especialmente a testosterona muito alta com DHEA-S normal, é altamente sugestivo de tumor ovariano produtor de androgênios, como o tumor de células de Leydig, e afasta causas adrenais ou SOP.
O hiperandrogenismo em mulheres é uma condição comum, sendo a Síndrome dos Ovários Policísticos (SOP) a causa mais frequente. No entanto, a presença de virilização grave e de rápido início, como hirsutismo acentuado, acne nodular, amenorreia e clitoromegalia, deve levantar a suspeita de causas mais raras e potencialmente graves, como tumores produtores de androgênios. Estes tumores podem ser de origem ovariana (ex: tumor de células de Leydig, tumor de células da granulosa-teca) ou adrenal (ex: carcinoma adrenal). A fisiopatologia envolve a produção autônoma e excessiva de androgênios. O diagnóstico diferencial é crucial e se baseia nos níveis hormonais. Níveis de testosterona total extremamente elevados (geralmente >2-3 vezes o limite superior da normalidade para mulheres) com níveis normais de sulfato de DHEA (DHEA-S) são altamente sugestivos de um tumor ovariano. Se o DHEA-S estivesse muito elevado, a suspeita recairia sobre a adrenal. A SOP, por sua vez, cursa com elevações moderadas da testosterona. A investigação diagnóstica prossegue com exames de imagem, como ultrassonografia pélvica e/ou ressonância magnética, para localizar o tumor. O tratamento definitivo para tumores produtores de androgênios é a remoção cirúrgica. O prognóstico depende do tipo e estágio do tumor, mas a detecção precoce é fundamental para um desfecho favorável. Para residentes, é vital reconhecer os 'red flags' que diferenciam o hiperandrogenismo benigno e comum (SOP) de condições neoplásicas, garantindo uma investigação e manejo adequados e oportunos.
Sinais de virilização grave incluem hirsutismo de rápido início e progressão, acne nodular ou cística, alopecia androgênica, amenorreia, aumento da massa muscular, engrossamento da voz e, mais especificamente, clitoromegalia. Esses achados devem levantar suspeita de tumores produtores de androgênios.
A chave está nos exames laboratoriais: testosterona total muito elevada (geralmente >150-200 ng/dL ou >2-3x o limite superior da normalidade) com níveis normais de sulfato de DHEA (DHEA-S) sugere fortemente uma origem ovariana. Níveis elevados de DHEA-S indicariam uma origem adrenal, enquanto na SOP, a testosterona é moderadamente elevada.
A conduta inicial é a confirmação laboratorial do hiperandrogenismo e, em seguida, a localização da fonte. Isso geralmente envolve exames de imagem, como ultrassonografia pélvica e ressonância magnética de abdome e pelve, para identificar massas ovarianas ou adrenais. A biópsia ou remoção cirúrgica é necessária para o diagnóstico definitivo e tratamento.
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