HMDI - Hospital e Maternidade Dona Iris (GO) — Prova 2021
Uma menina de cinco anos apresenta aumento da mama, sangramento vaginal e massa pélvica de 8 cm, das alternativas seguintes qual é a etiologia mais provável?
Menina < 8 anos + puberdade precoce isosexual + massa pélvica → suspeitar tumor de células da granulosa.
Tumores de células da granulosa-teca são neoplasias ovarianas produtoras de estrogênio, causando puberdade precoce isosexual periférica. A associação de massa pélvica com sinais de puberdade precoce em crianças é um forte indicativo diagnóstico.
A puberdade precoce isosexual periférica em meninas é definida pelo desenvolvimento de características sexuais secundárias antes dos 8 anos, sem a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. Uma das causas mais importantes e que exige atenção é a presença de tumores ovarianos produtores de estrogênio. O tumor de células da granulosa-teca, embora raro na infância, é o mais comum entre os tumores estromais ovarianos e é notório por sua capacidade de secretar estrogênio de forma autônoma. Este excesso hormonal leva ao aparecimento de telarca, pubarca e, frequentemente, sangramento vaginal, como observado no caso clínico. O diagnóstico diferencial da puberdade precoce exige uma abordagem sistemática, incluindo a avaliação dos níveis de gonadotrofinas (LH e FSH) e esteroides sexuais. Níveis baixos de LH e FSH, juntamente com níveis elevados de estradiol, sugerem uma causa periférica. A investigação por imagem, especialmente ultrassonografia pélvica, é crucial para identificar massas ovarianas. A detecção de uma massa pélvica em uma criança com puberdade precoce isosexual periférica deve levantar forte suspeita para um tumor produtor de estrogênio, sendo o tumor de células da granulosa-teca a etiologia mais provável neste cenário. O tratamento geralmente envolve a remoção cirúrgica do tumor.
O tumor de células da granulosa-teca é um tumor estromal ovariano que se caracteriza pela produção autônoma de estrogênio. Essas células tumorais secretam estrogênios, como o estradiol, independentemente do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. O excesso de estrogênio circulante leva ao desenvolvimento de características sexuais secundárias, como telarca e sangramento vaginal, configurando um quadro de puberdade precoce isosexual periférica, sem a ativação do eixo central.
A puberdade precoce central (PPC) é gonadotrofina-dependente, com ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, resultando em níveis elevados de LH e FSH. A puberdade precoce periférica (PPP) é gonadotrofina-independente, causada por fontes extragonadais ou gonadais autônomas de esteroides sexuais, como tumores ovarianos. A dosagem de LH basal e após estímulo com GnRH é fundamental: na PPC, o LH aumenta significativamente; na PPP, permanece baixo.
Além do tumor de células da granulosa-teca, outros tumores ovarianos que podem causar puberdade precoce incluem o cisto folicular funcional (que é a causa mais comum de PPP transitória), o tecoma e, mais raramente, alguns tumores de células de Sertoli-Leydig (que geralmente produzem androgênios, mas podem ter componentes estrogênicos). É crucial a avaliação por imagem e dosagens hormonais para o diagnóstico diferencial preciso.
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