Trombocitose Essencial e Risco de Sangramento por vWF

AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2026

Enunciado

A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) das Neoplasias Mieloproliferativas (NMPs) crônicas inclui distúrbios, alguns dos quais raros ou pouco caracterizados, mas todos compartilhando uma origem a partir de uma célula hematopoiética, a superprodução de um ou mais elementos do sangue sem displasia importante e uma predileção por hematopoiese extramedular, mielofibrose e transformação, em taxas variadas, em leucemia aguda. Considerando as neoplasias mieloproliferativas sem fenótipo mielocítico (mielofibrose primária, trombocitose essencial e policitemia vera), julgue as alternativas a seguir sobre a correta:

Alternativas

1. A) Na trombocitose essencial, em contagens de plaquetas muito elevadas, especialmente quando acima de 1.000.000/mm³, existe risco elevado de hemorragia causada por doença de von Willebrand.
2. B) A policitemia vera é limitada a eritrocitose isolada, por vezes associada a prurido aquagênico, e a presença de trombocitose isolada, leucocitose ou esplenomegalia devem direcionar a investigação a outras neoplasias mieloproliferativas.
3. C) As três doenças citadas apresentam quadros clínicos extremamente variados entre si, sendo que a policitemia vera, a mais rara das três, tem a sintomatologia mais grave e agressiva, rotineiramente cursando com sintomas constitucionais e esplenomegalia.
4. D) A trombocitose essencial, que apresenta alta chance de evolução para leucemia mieloide aguda, requer tratamento, na maior parte dos casos envolvendo quimioterapia, exceto em casos de intolerabilidade do paciente, que neste caso deve receber transplante alogênico de medula óssea.
5. E) Paradoxalmente à alcunha de mieloproliferação estabelecida pela OMS, a mielofibrose primária comumente cursa com pancitopenia já em estágio inicial em decorrência da perda de tecido medular para eritropoese eficaz, associada a sintomas constitucionais como perda ponderal e sudorese noturna.

Pérola Clínica

Plaquetas > 1.000.000/mm³ na TE → ↑ risco de sangramento por Doença de von Willebrand Adquirida.

Resumo-Chave

Nas neoplasias mieloproliferativas (NMPs) BCR-ABL negativas, a superprodução celular ocorre sem displasia. Na trombocitose essencial extrema, o consumo excessivo de multímeros de vWF pelas plaquetas gera um fenótipo hemorrágico paradoxal.

Contexto Educacional

As neoplasias mieloproliferativas crônicas (NMPs) BCR-ABL negativas compartilham mutações em vias de sinalização JAK-STAT, sendo a mutação JAK2 V617F a mais comum. A compreensão da fisiopatologia é essencial para o manejo clínico, pois o tratamento visa não apenas reduzir a contagem celular para prevenir eventos trombóticos, mas também monitorar complicações paradoxais como a síndrome de von Willebrand adquirida. A evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) ou mielofibrose secundária é um risco inerente a essas patologias, exigindo acompanhamento hematológico rigoroso e estratificação de risco cardiovascular.

Perguntas Frequentes

Por que ocorre sangramento na trombocitose essencial com plaquetas muito altas?

Em pacientes com contagens plaquetárias extremamente elevadas (geralmente acima de 1 a 1,5 milhão/mm³), ocorre uma adsorção e degradação excessiva dos multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand (vWF) pela superfície das plaquetas. Isso resulta na Doença de von Willebrand Adquirida, onde, apesar do excesso de plaquetas, a adesão plaquetária ao endotélio fica prejudicada, elevando significativamente o risco de hemorragias graves em mucosas e pós-procedimentos.

Quais são as principais características da Policitemia Vera além da eritrocitose?

Embora a eritrocitose seja a marca registrada, a Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia panmielosica. Isso significa que frequentemente apresenta leucocitose neutrofílica e trombocitose associadas. Clinicamente, o prurido aquagênico (pós-banho quente) é um sintoma altamente sugestivo. A presença de esplenomegalia é comum e reflete a hematopoiese extramedular ou a própria expansão clonal na medula óssea. O diagnóstico baseia-se nos critérios da OMS, incluindo hemoglobina elevada, biópsia de medula óssea e mutação JAK2.

Como diferenciar a Mielofibrose Primária das outras NMPs?

A Mielofibrose Primária (MFP) caracteriza-se por fibrose medular progressiva, hematopoiese extramedular (levando a esplenomegalia massiva) e uma reação leucoeritroblástica no sangue periférico (presença de dacriócitos ou hemácias em lágrima). Diferente da fase inicial da TE ou PV, a MFP frequentemente apresenta sintomas constitucionais graves (perda de peso, sudorese noturna) e pode evoluir com citopenias devido à substituição do espaço medular por colágeno, embora inicialmente possa haver trombocitose ou leucocitose.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.