PUC-PR Saúde - Pontifícia Universidade Católica do Paraná — Prova 2022
Recém-nascido com 7 dias de vida apresentando petéquias no tronco e membros, realizou hemograma, com os seguintes resultados: eritrócitos 5.500.000 / hb 13 / vg 39 / vcm 99 / hcm 28 / leucócitos 18.500 / 2% eosinófilos / 43% linfócitos / 10% bastonetes / 43% segmentados / 2% monócitos / plaquetas 18.000. Realizou punção aspirado de medula óssea, evidenciando diminuição do número de megacariócitos.Qual o diagnóstico mais provável?
Trombocitopenia neonatal + petéquias + ↓ megacariócitos na MO = Hipoplasia megacariocítica.
A trombocitopenia em recém-nascidos com petéquias e diminuição de megacariócitos na medula óssea é altamente sugestiva de hipoplasia megacariocítica. Este achado indica uma falha na produção de plaquetas, diferenciando-a de causas de destruição periférica ou outras doenças medulares.
A trombocitopenia neonatal, definida como contagem de plaquetas abaixo de 150.000/mm³, é um achado comum e preocupante em recém-nascidos, podendo manifestar-se com petéquias, equimoses e risco de sangramentos graves. O diagnóstico etiológico é crucial para o manejo adequado. A investigação deve incluir um hemograma completo e, frequentemente, um mielograma (punção aspirado de medula óssea) para avaliar a produção de plaquetas. A diminuição do número de megacariócitos na medula óssea, como descrito na questão, é um achado chave que aponta para uma falha na produção de plaquetas, caracterizando a hipoplasia megacariocítica. Esta condição pode ser congênita, como na Síndrome de Trombocitopenia com Ausência de Rádio (TAR), ou adquirida. É fundamental diferenciá-la de outras causas de trombocitopenia, como as de origem imune (aloimune ou autoimune), onde os megacariócitos estariam presentes ou até aumentados na medula óssea, indicando destruição periférica das plaquetas. Outras condições como a aplasia de medula óssea geralmente afetam múltiplas linhagens celulares (pancitopenia), e leucemias agudas ou mieloides crônicas teriam achados específicos no hemograma e mielograma, como blastos ou células imaturas. A Púrpura de Bernard-Soulier é uma trombocitopatia qualitativa, com plaquetas grandes e disfuncionais, mas a contagem pode ser normal ou apenas levemente reduzida, e os megacariócitos na medula são normais. Portanto, a combinação de trombocitopenia com petéquias e, principalmente, a diminuição de megacariócitos na medula óssea, direciona o diagnóstico para hipoplasia megacariocítica.
Os sinais clínicos mais comuns de trombocitopenia neonatal incluem petéquias, equimoses, sangramentos de mucosas (gengivais, nasais) e, em casos graves, hemorragias internas como a intracraniana.
A hipoplasia megacariocítica é caracterizada pela diminuição ou ausência de megacariócitos na medula óssea, enquanto em trombocitopenias por destruição periférica (ex: aloimune, imune) os megacariócitos estão normais ou aumentados. A aplasia medular afetaria múltiplas linhagens.
A punção aspirado de medula óssea é fundamental para avaliar a celularidade e a presença/maturação dos megacariócitos, auxiliando a determinar se a trombocitopenia é de origem central (produção deficiente) ou periférica (destruição aumentada).
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