PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2025
Paciente do sexo masculino, com 64 anos, apresenta enterorragia, petéquias e equimoses, além de epistaxe. Ao exame físico, apresenta baço palpável a 4 cm do RCE. Pesa 80 Kg. Hemograma mostra Hb: 12,1 g/dl, leucócitos: 7.800/mm³ com diferencial normal e plaquetas: 1.450.000/mm³. TP com INR de 1,3 e TTPa de 26”. Relata ser portador de trombocitemia essencial. Qual o tratamento indicado para a hemorragia?
Trombocitose extrema (>1.000.000/mm³) pode causar sangramento paradoxal por doença de von Willebrand adquirida → Tratar com transfusão de plaquetas.
Na trombocitemia essencial com contagem plaquetária muito elevada (>1.000.000/mm³), ocorre um consumo dos multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand (FvW) pelas plaquetas em excesso. Isso gera uma síndrome de von Willebrand adquirida, causando sangramento, que é tratado com transfusão de plaquetas para repor o FvW.
A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela produção excessiva de plaquetas pela medula óssea. Embora a principal complicação seja a trombose, um fenômeno paradoxal de sangramento pode ocorrer em pacientes com contagens plaquetárias extremamente elevadas (geralmente > 1.000.000/mm³). A fisiopatologia desse sangramento está na síndrome de von Willebrand adquirida. O excesso de plaquetas na circulação adsorve e cliva os multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand (FvW), que são essenciais para a adesão e agregação plaquetária no local da lesão vascular. A depleção desses multímeros resulta em uma disfunção plaquetária qualitativa, levando a um quadro hemorrágico semelhante à doença de von Willebrand congênita. O tratamento da hemorragia aguda nesse contexto pode parecer contra-intuitivo, mas consiste na transfusão de concentrados de plaquetas. O objetivo não é elevar ainda mais a contagem plaquetária, mas sim fornecer o plasma contido na bolsa de plaquetas, que é rico em FvW, restaurando temporariamente os níveis dos multímeros de alto peso molecular e corrigindo o defeito hemostático. Medidas para reduzir a contagem de plaquetas a longo prazo (cito-redução) também são fundamentais.
Os sinais típicos são de sangramento mucocutâneo, como epistaxe (sangramento nasal), sangramento gengival, petéquias, equimoses fáceis e hemorragias gastrointestinais. O sangramento ocorre paradoxalmente, apesar da alta contagem de plaquetas.
A transfusão não visa aumentar o número de plaquetas, mas sim fornecer uma fonte exógena de fator de von Willebrand (FvW), que está presente no plasma que acompanha o concentrado de plaquetas. Isso corrige temporariamente a deficiência adquirida de FvW e restaura a hemostasia primária.
O risco de trombose é a complicação mais comum em geral, tanto arterial quanto venosa. O risco de sangramento, no entanto, aumenta significativamente com plaquetose extrema, tipicamente acima de 1.000.000 a 1.500.000/mm³, devido ao desenvolvimento da síndrome de von Willebrand adquirida.
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