HSR Cássia - Hospital São Sebastião de Cássia (MG) — Prova 2024
Paciente de 73 anos, comparece ao consultório onde se realiza suposto diagnóstico de trombocitemia essencial (TE). Sobre a TE, assinale a alternativa INCORRETA.
TE: SvW adquirida com fator ristocetina < 30% contraindica AAS.
A síndrome de von Willebrand adquirida (SvWA) em pacientes com trombocitemia essencial é caracterizada por um fator de ristocetina < 30%, indicando um alto risco de sangramento. Nesses casos, a aspirina é contraindicada, pois pode agravar o sangramento.
A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela produção excessiva de plaquetas. É uma condição importante na prática clínica devido ao risco de eventos trombóticos e hemorrágicos, que são as principais causas de morbimortalidade. O diagnóstico é de exclusão e baseia-se em critérios clínicos, laboratoriais e moleculares. A fisiopatologia envolve mutações genéticas, sendo a JAK2 a mais comum, levando à proliferação descontrolada de megacariócitos. Os sintomas vasomotores são frequentes e, juntamente com o risco trombótico, são frequentemente abordados com aspirina em baixas doses. No entanto, a presença de síndrome de von Willebrand adquirida (SvWA), indicada por um fator de ristocetina < 30%, representa uma contraindicação absoluta ao uso de AAS devido ao risco aumentado de sangramento. O manejo da TE visa reduzir o risco de trombose e sangramento. Pacientes de alto risco (idade > 60 anos, JAK2 positivo, histórico de trombose) geralmente necessitam de terapia citorredutora. A avaliação cuidadosa do perfil de coagulação, especialmente em relação à SvWA, é crucial para guiar a terapia antiplaquetária e evitar complicações hemorrágicas graves.
Os sintomas vasomotores comuns incluem dor de cabeça, livedo reticular e eritromelalgia, sendo frequentemente manejados com aspirina em baixas doses.
A aspirina é contraindicada em pacientes com trombocitemia essencial que desenvolvem síndrome de von Willebrand adquirida, caracterizada por um fator de ristocetina < 30%, devido ao alto risco de sangramento.
Pacientes com idade > 60 anos, mutação JAK2 positiva e histórico prévio de trombose são classificados como de alto risco para eventos trombóticos.
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