UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2023
Recém-nascido (RN) a termo, no segundo dia de vida, apresenta quadro de cianose. A mãe não fez prénatal e chegou à maternidade em período expulsivo. Ao exame físico, o RN encontra-se com cianose labial e periférica, tiragem subcostal moderada, FR = 70ipm, FC = 150bpm, SatO2 = 80% e a ausculta cardíaca revela sopro sistólico leve, em borda paraesternal, apagamento de B1 e hiperfonese de B2. O ecocardiograma (ECO) mostrou transposição de grandes vasos, com septo atrioventricular íntegro. Para esse caso, o tratamento medicamentoso urgente é:
RN cianótico + TGV com septo íntegro → Prostaglandina E1 urgente para manter ducto arterioso patente e mistura de sangue.
Em recém-nascidos com Transposição de Grandes Vasos (TGV) e septo atrioventricular íntegro, a sobrevivência depende da mistura de sangue oxigenado e desoxigenado através de shunts. O ducto arterioso patente é crucial para essa mistura. A prostaglandina E1 (alprostadil) é administrada para manter o ducto aberto, permitindo a oxigenação sistêmica até a correção cirúrgica.
A Transposição de Grandes Vasos (TGV) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum no período neonatal, caracterizada pela inversão da origem dos grandes vasos: a aorta emerge do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Isso resulta em duas circulações paralelas, uma sistêmica e outra pulmonar, sem comunicação efetiva, levando à cianose grave e hipoxemia. A fisiopatologia da TGV com septo íntegro é crítica, pois a sobrevivência do recém-nascido depende da existência de shunts que permitam a mistura de sangue, como o forame oval patente e o ducto arterioso patente. Sem essa mistura, o sangue oxigenado não chega à circulação sistêmica. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma, que demonstra a anatomia invertida dos vasos. O tratamento medicamentoso urgente é a administração intravenosa de Prostaglandina E1 (alprostadil) para manter o ducto arterioso patente, garantindo um fluxo sanguíneo adequado e a mistura de sangue. Isso estabiliza o paciente até que procedimentos como a atriosseptostomia por balão (para criar uma comunicação atrial maior) ou a correção cirúrgica definitiva (cirurgia de Jatene) possam ser realizados.
A TGV manifesta-se com cianose grave e precoce, geralmente nas primeiras horas ou dias de vida, que não melhora com oxigenoterapia. Pode haver taquipneia, sopro cardíaco (se houver CIV ou PCA) e sinais de insuficiência cardíaca.
A Prostaglandina E1 (alprostadil) mantém o ducto arterioso patente, permitindo a mistura de sangue oxigenado da circulação pulmonar com o sangue desoxigenado da circulação sistêmica, o que é vital para a sobrevivência do RN até a correção cirúrgica.
O tratamento definitivo é cirúrgico, sendo a cirurgia de Jatene (switch arterial) a técnica de escolha, realizada idealmente nas primeiras semanas de vida. Em casos selecionados, pode-se realizar atriosseptostomia por balão como ponte para a cirurgia.
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