PUC-PR Saúde - Pontifícia Universidade Católica do Paraná — Prova 2020
Recém-nascido com diagnóstico de transposição de grandes vasos da base
TGV = cianose grave + 2ª bulha única (aorta anterior) + RX tórax 'ovo deitado'.
Na Transposição de Grandes Vasos (TGV), a cianose é proeminente devido à circulação em paralelo. A aorta anteriorizada e a artéria pulmonar posteriorizada resultam em uma 2ª bulha única e forte, um achado clássico na ausculta.
A Transposição de Grandes Vasos da Base (TGV) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum no período neonatal. Caracteriza-se por uma discordância ventriculoarterial, onde a aorta emerge do ventrículo direito e a artéria pulmonar emerge do ventrículo esquerdo. Isso resulta em duas circulações em paralelo: o sangue oxigenado retorna dos pulmões para o coração esquerdo e é bombeado de volta para os pulmões, enquanto o sangue desoxigenado retorna do corpo para o coração direito e é bombeado de volta para o corpo. Essa condição é incompatível com a vida se não houver mistura de sangue entre as circulações, geralmente através de um forame oval patente (FOP) e/ou um ducto arterioso patente (DAP). A fisiopatologia da TGV leva a uma cianose grave e progressiva que se manifesta logo após o nascimento, pois o sangue sistêmico é pobre em oxigênio. Outros achados incluem taquipneia sem desconforto respiratório significativo (a menos que haja insuficiência cardíaca), e na ausculta cardíaca, a segunda bulha é tipicamente única e forte, devido à posição anterior da aorta em relação à artéria pulmonar. O eletrocardiograma pode mostrar desvio do eixo para a direita e hipertrofia ventricular direita. O raio-X de tórax pode apresentar a clássica imagem de 'ovo deitado' ou 'ovo na corda', com cardiomegalia e pedículo vascular estreito. O tratamento inicial é emergencial e visa promover a mistura de sangue. Isso é feito com a administração de prostaglandina E1 para manter o ducto arterioso patente e, se necessário, uma atriosseptostomia por balão (procedimento de Rashkind) para ampliar o forame oval. A correção cirúrgica definitiva é a cirurgia de Jatene (switch arterial), realizada idealmente nas primeiras semanas de vida, antes que a pressão pulmonar se eleve e o ventrículo esquerdo perca sua capacidade de bombear para a circulação sistêmica. O prognóstico melhorou significativamente com o avanço das técnicas cirúrgicas e do manejo pós-operatório.
Os principais achados são cianose grave e progressiva ao nascimento, taquipneia, e na ausculta cardíaca, a segunda bulha única e forte, com sopros variáveis dependendo da presença de comunicações.
A cianose é acentuada porque na TGV, a circulação sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo, e não em série. O sangue oxigenado retorna aos pulmões e o sangue desoxigenado retorna ao corpo, resultando em hipoxemia grave.
O tratamento inicial envolve a manutenção da patência do ducto arterioso com prostaglandina E1 para permitir a mistura de sangue, além da correção de distúrbios metabólicos. A correção cirúrgica definitiva (cirurgia de Jatene) é realizada precocemente.
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