Cardiopatias Cianogênicas: Diagnóstico e Manejo da TGA

UFT - Universidade Federal do Tocantins — Prova 2020

Enunciado

A malformação cardíaca é a anomalia congênita isolada mais comum. A cada mil nascidos vivos (8 a 12) tem malformações cardíacas estruturais (estatística mundial). Há uma tendência maior em recém-nascidos pré-termo, principalmente de baixo peso e muito baixo peso. As cardiopatias congênitas são normalmente esporádicas e de etiologia multifatorial, cerca de 10% associam-se a síndromes clínicas, sendo a síndrome de Down a mais prevalente (40 a 50%). As cardiopatias congênitas podem ser classificadas em acianogênicas e cianogênicas. Nas cardiopatias cianogênicas, o sangue proveniente do retorno venoso sistêmico passa diretamente do coração direito para o esquerdo, sem passar pela circulação pulmonar (shunt direita-esquerda), por meio de uma comunicação entre os átrios, os ventrículos e as grandes artérias, resultando em insaturação do sangue arterial sistêmico e cianose central. Em relação a essas cardiopatias cianogênicas, podemos afirmar que:

Alternativas

1. A) A tetralogia de Fallot é constituída por quatro achados: estenose pulmonar, CIA grande, cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito.
2. B) A fisiopatologia da Tetralogia de Fallot se caracteriza por retorno venoso sistêmico, proveniente das veias cavas, entra no átrio direito e ventrículo direito, e deste para a aorta.
3. C) Na Transposição de grandes artérias (TGA), com septo interventricular intacto, ocorre cianose nas primeiras horas de vida. Os recém-nascidos que nascem com esta malformação podem chegar ao óbito em poucas horas de vida, caso o tratamento não seja instaurado de imediato.
4. D) O uso imediato de Ibuprofeno, para manter o canal aberto, é fundamental para salvar a vida desses pacientes.
5. E) O teste da hiperoxia ou Teste do coraçãozinho costuma ser negativo nesses bebês nas primeiras 48 h de vida.

Pérola Clínica

TGA com septo intacto → cianose precoce e grave, ducto arterioso essencial, exige intervenção imediata.

Resumo-Chave

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita cianogênica grave onde a aorta emerge do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, criando duas circulações paralelas. Em casos de septo intacto, a mistura sanguínea é mínima, resultando em cianose intensa e risco de óbito precoce se o ducto arterioso não for mantido aberto (com prostaglandina E1) e não houver intervenção para criar uma comunicação.

Contexto Educacional

As cardiopatias congênitas representam as malformações mais comuns ao nascimento, com as cianogênicas sendo particularmente graves devido à hipoxemia sistêmica. A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é uma das cardiopatias cianogênicas mais críticas, caracterizada pela inversão da origem da aorta e da artéria pulmonar, resultando em duas circulações paralelas e incompatíveis com a vida sem uma comunicação adequada entre elas. A fisiopatologia da TGA com septo interventricular intacto é marcada por cianose intensa e precoce, pois há pouca ou nenhuma mistura de sangue oxigenado e desoxigenado. A sobrevivência do recém-nascido depende da patência do ducto arterioso e/ou de um forame oval patente, que permitem alguma mistura sanguínea. O fechamento do ducto arterioso pode levar rapidamente ao óbito. O manejo da TGA é uma emergência neonatal. A administração de prostaglandina E1 é crucial para manter o ducto arterioso aberto, enquanto se planeja uma intervenção para criar ou ampliar uma comunicação interatrial (atriosseptostomia por balão, procedimento de Rashkind) e, posteriormente, a correção cirúrgica definitiva (switch arterial). Residentes devem estar aptos a reconhecer a cianose neonatal e iniciar o tratamento adequado prontamente.

Perguntas Frequentes

Quais são os quatro componentes da Tetralogia de Fallot?

A Tetralogia de Fallot é composta por estenose pulmonar, comunicação interventricular (CIV) grande, dextroposição da aorta (cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular) e hipertrofia do ventrículo direito.

Por que a prostaglandina E1 é usada em algumas cardiopatias congênitas cianogênicas?

A prostaglandina E1 é utilizada para manter o ducto arterioso patente, permitindo a mistura de sangue entre as circulações sistêmica e pulmonar, o que é vital para a sobrevivência em cardiopatias ducto-dependentes, como a TGA com septo intacto.

O que é o Teste do Coraçãozinho e qual sua importância?

O Teste do Coraçãozinho (oximetria de pulso) é um screening neonatal para detectar cardiopatias congênitas críticas. Ele compara a saturação de oxigênio pré e pós-ductal, sendo positivo se a saturação for <95% em qualquer membro ou se houver diferença >3% entre os membros.

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