FAMENE - Faculdade de Medicina Nova Esperança (PB) — Prova 2026
Um recém-nascido de 2 horas de vida, sexo masculino, a termo (39 semanas), parto cesáreo sem intercorrências, apresenta cianose central logo após o nascimento. Antecedentes maternos: pré-natal adequado, sorologias negativas. No exame físico apresenta-se com estado geral regular, hipoativo, com cianose evidente em lábios e mucosas. Ausculta pulmonar sem ruídos adventícios, com retrações subcostais discretas. Ausculta cardíaca com ritmo regular em 2T, sopro sistólico suave em foco mesocárdio; pulsos periféricos palpáveis, perfusão periférica de 3 segundos. Presença de fígado há 2cm do rebordo costal, sem esplenomegalia. Sat O₂ no teste do coraçãozinho: mão direita =80%, pé direito 86%. FR 72 irpm, FC 148 bpm. Após oferta de oxigênio suplementar, mantém hipoxemia grave refratária. Qual a hipótese diagnóstica mais provável nesse caso?
Cianose refratária ao O2 + Hiperfluxo pulmonar + Coração em 'ovo' → Transposição das Grandes Artérias.
A TGA é a cardiopatia cianótica mais comum no período neonatal imediato. A hipoxemia refratária ao teste da hiperóxia sugere shunt direita-esquerda obrigatório por circulações em paralelo.
A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é uma emergência pediátrica onde a aorta nasce do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, criando circulações em paralelo. A sobrevivência depende de comunicações (CIA, CIV ou Canal Arterial). O quadro clínico clássico é de um RN a termo, sem desconforto respiratório importante, mas com cianose progressiva e refratária à oxigenoterapia nas primeiras horas de vida. O diagnóstico definitivo é ecocardiográfico, mas o raio-X pode mostrar a silhueta cardíaca clássica em 'ovo deitado' com hiperfluxo pulmonar.
A cianose diferencial reversa é um sinal clínico patognomônico e extremamente raro, caracterizado por uma saturação de oxigênio no membro inferior (pós-ductal) significativamente superior à saturação medida no membro superior direito (pré-ductal). Esse fenômeno ocorre especificamente na Transposição das Grandes Artérias (TGA) associada à Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-Nascido (HPPRN) ou em casos de coarctação da aorta com persistência do canal arterial. Na TGA, o sangue oxigenado que retorna das veias pulmonares ao átrio esquerdo é bombeado pelo ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar. Se houver um shunt da artéria pulmonar para a aorta descendente através do canal arterial (devido à alta resistência pulmonar), esse sangue oxigenado atingirá a parte inferior do corpo, enquanto a parte superior (suprida pela aorta que nasce do ventrículo direito) recebe sangue desoxigenado.
Diferenciar a cianose de origem cardíaca daquela de origem respiratória é um desafio clínico crucial no berçário. O teste da hiperóxia é a ferramenta inicial: ao oferecer oxigênio a 100% por 10 minutos, espera-se que em doenças pulmonares a PaO2 suba acima de 150 mmHg. Nas cardiopatias cianóticas com shunt direita-esquerda obrigatório, como a TGA, a PaO2 raramente ultrapassa 100 mmHg. Clinicamente, recém-nascidos com cardiopatias costumam apresentar a chamada 'cianose feliz', onde há uma hipoxemia acentuada sem o esforço respiratório proporcional (tiragens, batimento de asa de nariz) observado em pneumonias ou na síndrome do desconforto respiratório. Além disso, a ausculta pulmonar limpa na presença de cianose central grave aponta fortemente para uma etiologia cardíaca, exigindo a realização imediata de um ecocardiograma para confirmação diagnóstica.
A conduta imediata diante da suspeita de Transposição das Grandes Artérias (TGA) foca na estabilização hemodinâmica e na garantia de mistura entre as circulações sistêmica e pulmonar, que estão em paralelo. A medida farmacológica inicial é a infusão contínua de Prostaglandina E1 (Alprostadil) para manter o canal arterial pérvio. Caso a comunicação interatrial seja restritiva e a hipoxemia permaneça crítica apesar da prostaglandina, indica-se a atriosseptostomia por balão (procedimento de Rashkind) à beira do leito ou via cateterismo, visando aumentar o shunt atrial. O tratamento definitivo é cirúrgico, sendo a cirurgia de Jatene (reparo anatômico com a inversão das artérias e reimplante das coronárias) o padrão-ouro, idealmente realizada nos primeiros 15 dias de vida, antes que o ventrículo esquerdo perca a capacidade de suportar a pressão sistêmica.
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