HPP - Hospital Infantil Pequeno Príncipe (PR) — Prova 2022
A tetralogia de Fallot é considerada cardiopatia cianótica e, na maioria dos casos é indicada correção cirúrgica total a partir de 6 meses de idade dependendo da anatomia e clínica do paciente que está associada principalmente à:
Tetralogia de Fallot: gravidade da estenose pulmonar → shunt D-E, cianose e timing da correção cirúrgica.
A estenose pulmonar infundíbulo-valvar é o principal determinante da fisiopatologia da Tetralogia de Fallot, regulando o fluxo pulmonar e a magnitude do shunt direita-esquerda através da CIV. Sua gravidade define o grau de cianose e o momento ideal para a correção cirúrgica total, geralmente a partir dos 6 meses de idade.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por quatro defeitos anatômicos: estenose pulmonar (geralmente infundibular e/ou valvar), comunicação interventricular (CIV) grande, dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A fisiopatologia central envolve a obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito (VSVD) devido à estenose pulmonar. Esta obstrução eleva a pressão no ventrículo direito, levando ao shunt de sangue não oxigenado do ventrículo direito para a aorta através da CIV, resultando em cianose. A hipertrofia do ventrículo direito é uma resposta adaptativa à sobrecarga de pressão. A gravidade da estenose pulmonar é o fator mais crítico, determinando o grau de cianose, a ocorrência de crises hipóxicas e o timing da correção cirúrgica. Pacientes com estenose leve podem ser acianóticos (Fallot rosa), enquanto aqueles com estenose grave ou atresia pulmonar apresentam cianose intensa. A correção cirúrgica total, que visa aliviar a obstrução da VSVD e fechar a CIV, é geralmente indicada a partir dos 6 meses de idade, mas pode ser antecipada em casos de deterioração clínica. O manejo pré-operatório pode incluir o uso de prostaglandinas para manter a patência do ducto arterioso em casos de estenose pulmonar crítica.
A estenose pulmonar, que pode ser infundibular, valvar ou supravalvar, é o componente mais variável e crucial da Tetralogia de Fallot. Ela cria uma obstrução ao fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Essa obstrução eleva a pressão no ventrículo direito, superando a pressão sistêmica e direcionando o sangue não oxigenado através da Comunicação Interventricular (CIV) para a aorta (shunt direita-esquerda), resultando em cianose. Quanto maior a estenose, menor o fluxo pulmonar e maior o shunt, intensificando a cianose.
A gravidade da estenose pulmonar é o principal fator que determina a apresentação clínica e o momento da correção cirúrgica. Pacientes com estenose leve podem ter pouca cianose e serem operados eletivamente mais tarde. Já aqueles com estenose grave (atresia pulmonar) apresentam cianose intensa desde o nascimento e podem necessitar de intervenção precoce, como shunts paliativos (ex: Blalock-Taussig) ou correção total em idade mais jovem. A correção cirúrgica total é geralmente indicada a partir dos 6 meses, mas pode ser antecipada em casos de cianose progressiva ou crises hipóxicas graves.
Além da estenose pulmonar, a Tetralogia de Fallot é caracterizada por uma Comunicação Interventricular (CIV) grande e não restritiva, dextroposição da aorta (aorta cavalgando o septo interventricular) e hipertrofia do ventrículo direito. A CIV permite a equalização das pressões ventriculares e o shunt. A dextroposição da aorta permite que ela receba sangue de ambos os ventrículos. A hipertrofia do ventrículo direito é uma consequência da sobrecarga de pressão imposta pela estenose pulmonar. Embora todos sejam importantes para o diagnóstico, a estenose pulmonar é o principal determinante da fisiopatologia e da gravidade clínica.
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