UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2022
Assinale a alternativa que corresponde a uma cardiopatia congênita cianótica com hipofluxo pulmonar.
Tetralogia de Fallot = cardiopatia cianótica mais comum com estenose pulmonar → hipofluxo pulmonar.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum e se caracteriza pela combinação de quatro defeitos: defeito do septo interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A estenose pulmonar é o componente chave que leva ao hipofluxo pulmonar e ao shunt da direita para a esquerda, resultando em cianose.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, representando um desafio diagnóstico e terapêutico na pediatria e cardiologia. Sua importância reside não apenas na sua frequência, mas também na complexidade fisiopatológica que leva à cianose e às crises hipoxêmicas, exigindo intervenção cirúrgica corretiva. Compreender seus quatro componentes e a interação entre eles é fundamental para o manejo clínico. A fisiopatologia da Tetralogia de Fallot é determinada pela gravidade da estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar). Essa obstrução impede o fluxo sanguíneo adequado para os pulmões (hipofluxo pulmonar) e aumenta a pressão no ventrículo direito. Consequentemente, o sangue venoso não oxigenado é desviado através do defeito do septo interventricular (CIV) para a aorta (que está "cavalgando" o septo), entrando na circulação sistêmica e causando cianose. A hipertrofia do ventrículo direito é uma resposta adaptativa à sobrecarga de pressão. O diagnóstico é suspeitado clinicamente pela presença de cianose, sopro cardíaco e crises de hipóxia, sendo confirmado por ecocardiograma. O tratamento definitivo é cirúrgico, visando corrigir os defeitos anatômicos, principalmente a ampliação da via de saída do ventrículo direito e o fechamento da CIV. Em casos selecionados, pode ser necessária uma intervenção paliativa inicial. O prognóstico pós-cirúrgico é geralmente bom, mas os pacientes requerem acompanhamento cardiológico contínuo para monitorar possíveis complicações a longo prazo, como arritmias e insuficiência pulmonar.
A Tetralogia de Fallot é definida por quatro componentes principais: um defeito do septo interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), dextroposição da aorta (aorta cavalgante sobre o septo interventricular) e hipertrofia do ventrículo direito, que se desenvolve como consequência da obstrução da via de saída.
A estenose pulmonar restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões (hipofluxo pulmonar). Isso aumenta a pressão no ventrículo direito, fazendo com que o sangue não oxigenado seja desviado através da CIV para a aorta (shunt direita-esquerda), misturando-se com o sangue oxigenado e resultando em cianose sistêmica.
As manifestações incluem cianose (que pode ser intermitente ou progressiva), crises de hipóxia (crises de cianose ou "spells"), dispneia, fadiga, retardo no crescimento e desenvolvimento, e baqueteamento digital. O sopro cardíaco característico é ejetivo na borda esternal esquerda alta, devido à estenose pulmonar.
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