HMTJ - Hospital e Maternidade Therezinha de Jesus (MG) — Prova 2020
Durante um exame de USG obstétrico morfológico de 2º trimestre, foi evidenciado as seguintes alterações: - Prega nucal de 0,5 cm - Grande comunicação interventricular - Diâmetro da artéria pulmonar reduzido, bem menor que a aorta - Aorta “cavalgando o septo interventricular” Diante desses achados, você deverá fazer o diagnóstico de qual malformação estrutural morfológica fetal:
CIV + estenose pulmonar + aorta cavalgante + hipertrofia VD = Tétrade de Fallot.
Os achados ultrassonográficos de grande comunicação interventricular, diâmetro da artéria pulmonar reduzido (estenose pulmonar), e aorta 'cavalgando' o septo interventricular são os três principais componentes da Tetralogia de Fallot. O quarto componente, a hipertrofia ventricular direita, é uma consequência da estenose pulmonar e da CIV, e é frequentemente observada em exames mais detalhados ou após o nascimento.
A Tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, representando cerca de 7-10% de todas as malformações cardíacas congênitas. É uma condição complexa caracterizada por quatro defeitos anatômicos: uma grande comunicação interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), dextroposição da aorta (aorta cavalgante sobre o septo interventricular) e hipertrofia do ventrículo direito. O diagnóstico pré-natal por ultrassonografia morfológica e ecocardiograma fetal é de extrema importância para o planejamento do parto e do manejo pós-natal. A fisiopatologia da Tetralogia de Fallot é dominada pela estenose pulmonar, que determina o grau de obstrução ao fluxo sanguíneo para os pulmões. Isso leva a um aumento da pressão no ventrículo direito, resultando em um shunt da direita para a esquerda através da CIV, e consequentemente, cianose. A aorta cavalgante recebe sangue de ambos os ventrículos. A hipertrofia do ventrículo direito é uma resposta adaptativa ao aumento da pós-carga imposta pela estenose pulmonar. A prega nucal aumentada, embora inespecífica, pode ser um marcador de risco para anomalias cromossômicas associadas a cardiopatias. O diagnóstico por USG obstétrico morfológico no segundo trimestre é crucial. A identificação desses achados permite que a equipe médica prepare os pais e organize o tratamento adequado, que geralmente envolve correção cirúrgica. O prognóstico da Tetralogia de Fallot melhorou drasticamente com os avanços nas técnicas cirúrgicas, mas o acompanhamento a longo prazo é essencial. Residentes devem estar aptos a reconhecer esses sinais ultrassonográficos para um diagnóstico precoce e manejo otimizado.
A Tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro defeitos cardíacos: 1) Comunicação Interventricular (CIV) grande, 2) Obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), 3) Aorta 'cavalgando' o septo interventricular, e 4) Hipertrofia do ventrículo direito.
O diagnóstico pré-natal é feito através do ecocardiograma fetal, que pode identificar os quatro componentes da tétrade. Achados como CIV grande, artéria pulmonar hipoplásica ou estenótica, e a aorta que se origina de ambos os ventrículos (cavalgante) são cruciais para a suspeita e confirmação diagnóstica.
A estenose pulmonar é o principal determinante da gravidade da Tetralogia de Fallot. Ela impede o fluxo sanguíneo do ventrículo direito para os pulmões, causando um shunt da direita para a esquerda através da CIV, o que leva à cianose. A gravidade da estenose pulmonar determina o grau de cianose e a necessidade de intervenção.
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