IFF/Fiocruz - Instituto Fernandes Figueira (RJ) — Prova 2020
Lactente de cinco meses iniciou quadro de cianose de mucosas labial, bucal, e de leitos ungueais de mãos e pés, que se exacerba com o choro e, às vezes, com a mamada. Exame físico: eutrófica; eupnéica; precórdio calmo; sopro rude em borda esternal esquerda. Radiografia de tórax: ausência de infiltrado pulmonar; hipofluxo pulmonar; área cardíaca de tamanho normal; arco médio escavado. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Tetralogia de Fallot: cianose + sopro rude BE + hipofluxo pulmonar + arco médio escavado.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o período neonatal. A cianose que se exacerba com choro e mamada, associada a sopro rude e achados radiográficos clássicos (coração em bota, hipofluxo pulmonar, arco médio escavado), é altamente sugestiva.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente após o período neonatal, caracterizada por quatro defeitos anatômicos: estenose pulmonar, defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita. Sua prevalência é de aproximadamente 1 em cada 2.500 nascidos vivos, sendo crucial o reconhecimento precoce para o manejo adequado. A fisiopatologia da Tetralogia de Fallot envolve a obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito, que determina o grau de cianose. A cianose é resultado do shunt da direita para a esquerda através do defeito septal ventricular. O diagnóstico é suspeitado clinicamente pela cianose, sopro cardíaco e crises de cianose, e confirmado por ecocardiograma. A radiografia de tórax pode mostrar o clássico 'coração em bota' e hipofluxo pulmonar. O tratamento definitivo é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, dependendo da gravidade dos sintomas. O manejo das crises de cianose inclui posicionamento (joelhos no peito), oxigênio, morfina e beta-bloqueadores. O prognóstico pós-cirúrgico é geralmente bom, mas requer acompanhamento cardiológico contínuo.
Os principais achados incluem cianose que piora com esforço (choro, mamada), sopro sistólico rude em borda esternal esquerda e crises de cianose (hipóxia paroxística).
A radiografia pode mostrar hipofluxo pulmonar, área cardíaca de tamanho normal e o clássico 'coração em bota' (arco médio escavado devido à hipoplasia do tronco da artéria pulmonar e hipertrofia ventricular direita).
As crises de cianose ocorrem devido a um espasmo infundibular que aumenta a obstrução da via de saída do ventrículo direito, levando a um maior shunt da direita para a esquerda através do defeito septal ventricular e, consequentemente, à hipoxemia grave.
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