Tetralogia de Fallot: Diagnóstico e Manejo da Crise Hipóxica

UESPI - Universidade Estadual do Piauí — Prova 2023

Enunciado

João Pedro, 1 ano, foi admitido na UTIP do HUT devido a grave desconforto respiratório e cianose intensa. No exame físico: FR: 65 ipm, com tiragens subcostais intensas, Sat.O2: 75% (ar ambiente), ACV: FC: 180 bpm e sopro sistólico em borda esternal esquerda. Realizado radiografia de tórax: diminuição da trama vascular pulmonar, com ponta do coração levantada. Ecocardiograma: CIV subaórtica de 6 mm, estenose infundibular da pulmonar e dextroposição da aorta. Assinale a alternativa mais ADEQUADA para o caso: 

Alternativas

1. A) Trata-se de uma Tetralogia de Fallot. Suporte de oxigênio, furosemida, dobutamina deverão ser iniciados imediatamente. Após estabilização, o paciente deverá ser encaminhado para programação cirúrgica à Fontan.
2. B) Trata-se de uma Transposição dos Grandes Vasos. Suporte de oxigênio, expansão com soro fisiológico, bicarbonato de sódio deverão ser iniciados imediatamente. Após estabilização, o paciente deverá ser encaminhado para programação cirúrgica à Jatene.
3. C) Trata-se de uma Tetralogia de Fallot. Suporte de oxigênio, expansão volêmica com albumina, morfina e captopril deverão ser iniciados. Após estabilização, o paciente deverá ser encaminhado para seguimento clínico com a Cardiologia.
4. D) Trata-se de uma Transposição dos Grandes Vasos. Suporte de oxigênio, concentrado de hemáceas, adrenalina e prostaglandina deverão ser iniciados. Após estabilização clínica, o paciente deverá ser encaminhado para transplante combinado coração/pulmão.
5. E) Trata-se de Tetralogia de Fallot. Suporte de oxigênio, expansão com soro fisiológico, morfina devem ser administrados ao paciente. Após estabilização clínica, o paciente deverá ser encaminhado para programação cirúrgica à Blalock.

Pérola Clínica

Crise hipóxica TF → Oxigênio, SF 0,9%, morfina, joelhos ao peito. Cirurgia Blalock-Taussig para estabilização.

Resumo-Chave

A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por CIV, estenose pulmonar, dextroposição da aorta e hipertrofia de VD. Crises hipóxicas são emergências que requerem oxigênio, sedação (morfina), aumento da pré-carga (SF) e aumento da resistência vascular sistêmica (joelhos ao peito) para reduzir o shunt da direita para a esquerda.

Contexto Educacional

A Tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, representando cerca de 7-10% de todas as cardiopatias congênitas. É caracterizada por uma combinação de quatro defeitos: comunicação interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar infundibular, valvar ou supravalvar), dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito. A fisiopatologia central é o shunt da direita para a esquerda através da CIV, resultando em cianose, cuja gravidade depende do grau de estenose pulmonar. O diagnóstico é suspeitado clinicamente por cianose, sopro sistólico e crises hipóxicas (crises de cianose), e confirmado por ecocardiograma e radiografia de tórax (coração em bota, diminuição da trama vascular pulmonar). O manejo das crises hipóxicas é uma emergência, envolvendo oxigênio, posição joelho-tórax, sedação com morfina e expansão volêmica com soro fisiológico para aumentar a pré-carga e a resistência vascular sistêmica. A correção cirúrgica definitiva é o tratamento padrão, mas procedimentos paliativos como a cirurgia de Blalock-Taussig podem ser realizados para melhorar a oxigenação antes da correção total.

Perguntas Frequentes

Quais são os quatro defeitos característicos da Tetralogia de Fallot?

A Tetralogia de Fallot é definida por quatro anomalias: comunicação interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito.

Como manejar uma crise hipóxica (crise de cianose) na Tetralogia de Fallot?

O manejo inclui colocar o paciente em posição joelho-tórax, administrar oxigênio, sedação (morfina), expansão volêmica com soro fisiológico e, se necessário, betabloqueadores ou fenilefrina para aumentar a resistência vascular sistêmica.

Qual o papel da cirurgia de Blalock-Taussig na Tetralogia de Fallot?

A cirurgia de Blalock-Taussig é um procedimento paliativo que cria um shunt sistêmico-pulmonar, aumentando o fluxo sanguíneo para os pulmões e aliviando a cianose, sendo frequentemente realizada como ponte para a correção cirúrgica definitiva.

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