Tetralogia de Fallot: Diagnóstico e Fisiopatologia

UNIRG - Universidade de Gurupi (TO) — Prova 2023

Enunciado

Lactente apresenta cianose e dispneia durante a amamentação, com limitação atual ao ganho de peso. Durante investigação do quadro, notou-se ausculta cardíaca com sopro rude, mesossistólico, na borda esternal esquerda superior. Radiografia de tórax demonstra coração em formato de tamanco de holandês, área cardíaca aumentada. Eletrocardiograma demonstra sinais de sobrecarga ventricular direita. Pensando-se na principal cardiopatia congênita, qual a alternativa correta?

Alternativas

1. A) Nas crises hipercianóticas, devemos fletir os joelhos contra o próprio tórax, além de suplementar oxigênio e administrar volume. Caso refratário a essas medidas, deveremos prontamente iniciar droga vasoativa e realizar intubação orotraqueal.
2. B) Consiste em 4 grandes defeitos: comunicação interventricular, hipertrofia ventricular direita, obstrução da via de saída do ventrículo direito e cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular
3. C) Decorre de hiperfluxo pulmonar, sendo que a cianose ocorre por conexão centricular-arterial anormal ou por mistura total do sangue venoso sistêmico e pulmonar dentro do coração.
4. D) Outras doenças que fazem diagnóstico diferencial por também serem cardiopatias cianóticas são: comunicação interventricular (CIV) e defeito de septo átrio-ventricular (DSAV).

Pérola Clínica

Tetralogia de Fallot = CIV + Estenose Pulmonar + Hipertrofia VD + Cavalgamento Aorta.

Resumo-Chave

A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por quatro defeitos anatômicos que levam a um shunt direita-esquerda, resultando em cianose. O quadro clínico e os achados radiológicos (coração em tamanco) são clássicos para o diagnóstico.

Contexto Educacional

A Tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, representando cerca de 7-10% de todas as cardiopatias congênitas. Caracteriza-se por uma combinação de quatro defeitos anatômicos que resultam em uma fisiologia complexa e cianose. O reconhecimento precoce e o manejo adequado são cruciais para a sobrevida e qualidade de vida dos pacientes, sendo um tema de grande relevância na pediatria e cardiologia pediátrica. Os quatro componentes clássicos da Tetralogia de Fallot são: uma Comunicação Interventricular (CIV) grande e não restritiva; obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar, que pode variar de leve a atresia); hipertrofia ventricular direita, resultante do esforço para bombear sangue contra a obstrução; e o cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular, recebendo sangue de ambos os ventrículos. A gravidade da estenose pulmonar é o principal determinante da fisiologia e do grau de cianose. O diagnóstico é sugerido por achados clínicos como cianose, dispneia durante a alimentação, sopro rude mesossistólico e crises hipercianóticas. Exames complementares como a radiografia de tórax podem mostrar o clássico 'coração em tamanco de holandês' (bota), e o eletrocardiograma revela sobrecarga ventricular direita. O ecocardiograma é o exame definitivo para confirmar o diagnóstico e detalhar a anatomia. O tratamento definitivo é cirúrgico, mas o manejo das crises e o suporte clínico são essenciais até a correção.

Perguntas Frequentes

Quais são os quatro defeitos cardíacos que caracterizam a Tetralogia de Fallot?

A Tetralogia de Fallot é caracterizada por: 1) Comunicação Interventricular (CIV); 2) Obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar); 3) Hipertrofia ventricular direita; e 4) Cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular.

Qual a fisiopatologia da cianose na Tetralogia de Fallot?

A cianose na Tetralogia de Fallot ocorre devido ao shunt direita-esquerda de sangue não oxigenado através da CIV, impulsionado pela obstrução da via de saída do ventrículo direito e pela hipertrofia ventricular direita, que aumenta a pressão no ventrículo direito.

Como se manifestam as crises hipercianóticas (crises de 'tet') e qual a conduta inicial?

As crises hipercianóticas são episódios de cianose intensa, taquipneia e irritabilidade. A conduta inicial inclui flexão dos joelhos contra o tórax (posição genupeitoral), oxigênio, morfina para sedação e, se necessário, beta-bloqueadores (propranolol) ou fenilefrina para aumentar a resistência vascular sistêmica.

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